CRSTEurope

Terrien marginal degeneration (TMD) förekommer bilateralt men asymmetriskt, med början vanligtvis i medelåldern eller äldre (se visste du? för fler egenskaper hos TMD).1 diagnos ställs genom klinisk presentation, som inkluderar progressiv perifer hornhinneförtunning, vanligtvis först sett i de överlägsna kvadranterna, med fina gulaktiga punkterade stromala opaciteter.

det finns inget allmänt accepterat tillvägagångssätt för behandling av TMD. Lamellära keratoplastiktekniker har föreslagits men har ännu inte fått bred acceptans.2,3 penetrerande keratoplastik förväntas inte ha en hög framgångsgrad på grund av patologins perifera natur.

CXL har använts säkert och effektivt för att öka hornhinnans styvhet vid tillstånd som keratokonus och post-LASIK ectasia.4,5 det har också varit framgångsrikt vid behandling av kornealsmältning.6 i denna ansökan är den föreslagna verkningsmekanismen ett ökat motstånd mot enzymatisk digestion i hornhinnans stroma som ett resultat av CXL.7

med detta i åtanke behandlade Theo Seiler, MD, PhD och jag en patient med bilateral TMD med CXL i Zurich, Schweiz, i ett försök att stoppa och vända utvecklingen av kornealförtunning och smältning och för att återställa patientens synskärpa.8 denna artikel sammanfattar vår framgångsrika behandling av den patienten.

FALLPRESENTATION

en 47-årig man hänvisades till oss 2008 med en diagnos av TMD. Undersökning vid spaltlampan och scheimpflug hornhinnetopografi gav bekräftelse av bilateral TMD i den överlägsna hornhinnans periferi.

i patientens högra öga var medelvärdet keratometri (K) i den centrala 3 mm 44,40 D och maximalt K (Kmax) var 53,00 D. i hans vänstra öga var däremot medelvärdet K och Kmax 50,50 respektive 81,50 D. De tunnaste hornhinnapunkterna, som bestäms av Scheimpflug-avbildning (Pentacam; Oculus Optikger Exporte), var 464 oc-D och 414 oc-d OS. Med kontaktlinskorrigering var avståndet BCVA 20/40 OD och 20/63 OS. Efter diskussion med patienten beslutades att utföra CXL i det sämre (vänstra) ögat.

eftersom patologin var i den överlägsna periferin, var CXL-behandlingen decentrerad överlägset, med området UV-strålning som täckte området för smältning och gallring. En svamp användes för att skydda hornhinnans limbus. Den excentriska bestrålningen applicerades enligt Dresden-protokollet,9 med fluens på 5, 4 J/cm2 och inställningar på 3 mW/cm2 i 30 minuter. Postoperativt ordinerades ofloxacin salva var 2: e timme under vakna timmar tills reepiteliseringen var fullständig, följt av en steroiddroppe två gånger dagligen i 4 veckor.

vid 1 år efter CXL minskade genomsnittliga K-och Kmax-värden OS till 49,00 respektive 76,60 D. Vid 3 år postoperativt var dessa värden 47,70 respektive 72,70 D. Vid 5 år förblev medelvärdet K stabilt vid 47,60 D, men Kmax minskade till 67,70 D. avstånd BCVA var 20/50 vid 1 år och 20/32 vid 5 år postoperativt. Vid 1 år efter CXL kunde patienten återigen bära en styv kontaktlins i det behandlade ögat. Efter 5 år postoperativt, 2013, hade den tunnaste hornhinnapunkten ökat i tjocklek till 450 kcal.

under tiden, 2011, visade patientens obehandlade öga signifikant progression, med en genomsnittlig K på 47,40 D och Kmax på 59,00 D. Avstånd BCVA med en kontaktlins var 20/63, och hornhinnans tjocklek vid den tunnaste punkten var 380 occurm. Baserat på framgången med behandlingen i hans vänstra öga beslutades det att utföra CXL i hans högra öga också.

den andra behandlingen utfördes med samma behandlingsparametrar som användes i patientens vänstra öga. Vid 1 år postoperativt minskade medelvärdena K och Kmax till 46,70 respektive 56,50 d, och den tunnaste hornhinnapunkten ökade i tjocklek till 424 oc.m. Vid 2 år var dessa värden 45,70 respektive 55,40 d och avståndet BCVA var 20/50.

inga komplikationer av behandlingen har hittills observerats i något öga, och patienten är nöjd med sin syn och sin förmåga att bära styva kontaktlinser i båda ögonen i cirka 9 timmar om dagen.

återföring av gallring

så vitt vi vet är detta den första rapporten om att TMD stoppas kliniskt, med en uppföljningsperiod nu på flera år. Denna patient med bilateral progressiv TMD, behandlad med de ursprungliga CXL Dresden-protokollparametrarna, visade signifikant ökade K-värden och markant förbättring av avstånd BCVA i båda ögonen. Mer anmärkningsvärt är kanske reverseringen av hornhinnans gallring i de smältande perifera ektatiska områdena som sågs efter CXL-procedurerna i båda ögonen. Vår spekulation är att CXL orsakade denna reversering av hornhinnans gallring.

vår hypotes för förklaring av detta fenomen är att behandlingen orsakade en ökning av resistens mot enzymatisk matsmältning i hornhinnans stroma.7 den extracellulära matrisen i hornhinnans stroma hålls i homeostas genom en balans mellan kollagensyntes och kollagenkatalys. Vårt antagande är att CXL stoppade den katalytiska aktiviteten, och att som ett resultat pressades balansen mellan syntes och katalys av stromal kollagen mot syntes i patientens ögon.

slutsats

även om denna rapport endast innehåller två ögon hos en patient med TMD behandlad med CXL, uppmuntras vi av de lovande resultaten. CXL stoppade och reverserade utvecklingen av kornealsmältning och gallring hos denna bilaterala TMD-patient, som därmed upplevde förbättrad synskärpa och förnyad förmåga att bära kontaktlinser.

baserat på dessa begränsade kliniska resultat, och med förbehåll för ytterligare erfarenhet och validering, föreslår vi att CXL kan vara en lovande metod för att undvika keratoplasti och för att bevara och återställa hornhinnans struktur och funktion i ögonen med TMD. Det kan till och med erbjuda ett profylaktiskt behandlingsalternativ som kan användas tidigt i sjukdomsförloppet, när diagnosen TMD först bekräftas. n

1. Beauchamp GR. Terriens marginella hornhinnedegeneration. J Pediatr Oftalmol Skelning. 1982;19:97-99.

2. Bi YL, Bock F, Zhou Q, Cursiefen C. Central hornhinnepitel självläkande efter ringformad glycerin-kryokonserverad lamellär keratoplasti vid Terrien marginell degeneration. Int J Oftalmol. 2013;6:251-252.

3. Huang t, Wang Y, Ji J, Gao N, Chen J. utvärdering av olika typer av lamellär keratoplastik för behandling av perifer hornhinneperforering. Graefes Arch Clin Exp Oftalmol. 2008;246:1123-1131.

4. Raskup-varg F, Hoyer A, Spoerl E, Pillunat LE. Kollagen tvärbindning med riboflavin och ultraviolett-ett ljus i keratokonus: långsiktiga resultat. J Katarakt Bryter Surg. 2008; 34: 796-801.

5. Richoz O, Mavrakanas N, Pajic B, Hafezi F. Kornealkollagen tvärbindning för ectasia efter LASIK och fotorefraktiv keratektomi: långsiktiga resultat. Oftalmologi. 2013;120:1354-1359.

6. Schnitzler E, S. P. A. E., Seiler T. bestrålning av hornhinnan med ultraviolett ljus och administrering av riboflavin som en ny behandling för erosiva hornhinneprocesser, preliminära resultat hos fyra patienter . Klin Monbl Augenheilkd. 2000;217:190-193.

7. Spoerl e, Wollensak G, Seiler T. ökad resistens hos tvärbunden hornhinna mot enzymatisk matsmältning. Curr Eye Res. 2004; 29: 35-40.

8. Hafezi F, Gatzioufas Z, Seiler TG, Seiler T. Kornealkollagen tvärbindning för Terrien marginell degeneration. J Bryter Surg. 2014; 30 (7):498-500.

9. Wollensak G, Spoerl E, Seiler T. Riboflavin / ultraviolett-A-inducerad kollagen tvärbindning för behandling av keratokonus. Am J Oftalmol. 2003;135(5):620-627.