Gestionarea implicării musculo-scheletice în scleroza sistemică

durerea musculo-scheletică (MSK) este o plângere frecventă a pacienților cu scleroză sistemică (SSc) (între 40-80% dintre pacienții cu SSc) și este cea mai problematică la pacienții cu SSc difuză precoce . Din păcate, nu există practic studii sistematice privind cauzele sau gestionarea implicărilor MSK în SSc și, cu puține excepții, nu au existat studii controlate pentru a determina care sunt și ar trebui să fie cele mai bune strategii pentru gestionarea durerii MSK și a sinovitei la pacienții cu SSc.

o serie de studii transversale au fost raportate în ultimele decenii, ceea ce ne oferă o idee aproximativă despre cât de extinsă este problema. Richards a raportat percepțiile pacienților: articulațiile rigide au fost observate la 79% dintre pacienții cu SSc, durerea articulară la 75% și oboseala generalizată la 75 % . Într-un al doilea studiu, dexteritatea mâinii a fost redusă la 68-80% și forța de prindere la 46-65% comparativ cu valorile normale , în timp ce într-un al treilea studiu afectarea funcției mâinii (evaluată de Scala funcției mâinii Cochin) a fost mai mare decât în RA sau OA .

deși durerea poate să nu se localizeze suficient de bine pentru a o atribui unei anumite locații anatomice, există mai multe sindroame dureroase MSK care pot fi observate în SSc:

1. tendinita

2. artrita reumatoidă

3. poliartrita (nu RA)

4. fibromialgie

5. alte sindroame MSK

descrieri ale tipurilor de sindroame dureroase MSK observate în SSc

tendinită::

deși ” tendinita „în sensul generic apare în multe locații din SSc, forma mai unică se caracterizează prin termenul” frecare de frecare a tendonului.”Aceste frecări pot trece neobservate de pacient, dar mai frecvent pacienții sunt conștienți de durerea din acea zonă și pot chiar să recunoască un sentiment de „răzuire” sau „frecare” atunci când articulația se mișcă . Patologia de bază a frecării de frecare este legată de depunerile fibrinoase inflamatorii pe suprafața tecii tendonului și în jurul tendonului. Zonele care sunt cel mai frecvent implicate sunt tendoanele triceps, extensor și flexor ale încheieturii mâinii, tendoanele patelare și tendoanele posterioare și anterioare ale gleznelor. Alte zone în care pot fi găsite frecări includ zonele subscapulare, trohanter laterale și paraspinale.

artrita reumatoidă::

acestea sunt persoane SSc cu poliartrită inflamatorie care au anticorpi peptidici CITRULINAȚI RF și/sau anti-ciclici (X-CCP ab) în plus față de aspectul clinic al RA. Unii dintre acești pacienți dezvoltă o boală erozivă, distructivă a articulațiilor, iar câțiva dezvoltă o poliartropatie resorbtivă asemănătoare cu artrita mutilans. Prevalența exactă a acestor pacienți este estimată a fi între 5-10% în primii 5 ani de boală SSc.

poliartrita (non-RA)::

acestea sunt persoane SSc cu poliartralagie/poliartrită care nu au anticorpi RF sau anti-CCP, dar încă au plângeri poliartrite. Unele pot dezvolta modificări erozive distructive ale articulațiilor (în special la nivelul mâinilor), în timp ce un număr mai mic poate dezvolta artropatie resorbtivă și artrită mutilans .

fibromialgia::

Fibromialgia este un sindrom-nu o boală. Este caracterizat ca un sindrom de durere miofascială care implică multe zone ale corpului (3 din 4 cadrane: deasupra și dedesubtul taliei și dreapta și stânga coloanei vertebrale) împreună cu 11 din 18 puncte FMS . Deși există puține date publicate despre prevalența FMS în SS , o analiză post-hoc a unui set de date publicat anterior, Malcarne (observații nepublicate) a arătat că 18,6% din cei 102 pacienți SSc examinați au îndeplinit criteriile de clasificare din 1990 pentru FMS (predominant pacienți cu SSC difuz timpuriu).

alte sindroame MSK::

aceste alte sindroame dureroase diverse includ sindromul de tunel carpian, tendinita De Quervain, bursita trohanterică și gluteus medius (șold lateral), bursita anserină (genunchiul medial), bursita olecranon, epicondilita (laterală mai mult decât medială) și tendinita manșetei rotatorilor pentru a numi câteva.

măsurarea rezultatelor care pot fi utilizate în clinică pentru a evalua activitatea bolii

măsuri clinice

literatura disponibilă privind rezultatele și evaluările terapiei în implicarea musculo-scheletică prin SSc este neuniformă . S-ar putea crede că cele șapte măsuri de artrită de bază utilizate în evaluarea răspunsului în artrita reumatoidă ar putea fi împrumutate direct pentru a fi utilizate în examinarea pacienților cu SSc cu poliartrită. Cu toate acestea, din cele șapte, numai evaluările funcțiilor au fost supuse validării în SSc, utilizând criteriile de filtrare OMERACT. Aceste evaluări funcționale validate includ indicele de invaliditate al chestionarului de evaluare a sănătății (HAQ-DI), Scala funcției mâinii Cochin și evaluarea mobilității mâinii în sclerodermie (HAMIS), toate acestea adresându-se funcției:

1. HAQ – DI autoevaluat de 20 de itemi este cea mai utilizată și raportată măsură pentru evaluarea funcției globale în SSc. În plus, aproape jumătate din cele 20 de întrebări se referă la funcția de mână .

2. Scala funcției mâinii Cochin: acesta este un chestionar de auto-raportare a pacientului care evaluează funcția mâinii în SSc (Tabelul 1 Afișează chestionarul complet).

3. HAMIS: aceasta este o evaluare bazată pe performanță (de obicei este necesar un terapeut fizic și/sau ocupațional instruit, deși metricienii clinici sau medicii pot fi instruiți pentru a efectua măsura) a funcției pacientului . Instrumentul evaluează funcția în mână la pacienții cu SSc.

validarea deoparte, celelalte șase variabile de bază RA ar putea avea o anumită utilitate în evaluarea celorlalte șase măsuri de bază RA, deși niciuna dintre ele nu a fost validată pentru utilizare în SSc: contorizarea articulațiilor tender și a articulațiilor umflate (în special 28 de articulații), indici de inflamație (ESR, CRP), scala analogică vizuală de 10 cm (VAS) pentru durere și scala analogică vizuală de 10 cm (VAS) pentru activitatea globală a artritei pacientului și VAS de 10 cm pentru scalele de activitate globală a artritei pentru medic.

radiografiile

filmele cu raze X simple pot fi utile pentru evaluarea tendinței de distrugere osoasă a plângerilor artritice ale pacientului: de exemplu, boala osoasă erozivă, artropatia resorbtivă și artrita mutilans. Cu toate acestea, tehnica nu este bună pentru depistarea bolilor țesuturilor moi.

ultrasunete (MSUS) și imagistică prin rezonanță magnetică (RMN)

literatura care susține utilizarea acestor tehnici imagistice în SSc este la început; dar deja este clar că una sau ambele tehnici imagistice sunt mult mai bune la preluarea sinovitei, tendonitei, tenosinovitei și a altor boli ale țesuturilor moi decât examenul clinic în SSc . Într-un studiu , de exemplu, SMUS inițial a identificat tenosinovită la 8 (47 %) și sinovită la 1 (6 %) din cei 17 pacienți cu SSc care au fost examinați pentru plângeri de artralgie și la 6 (46 %) și 3 (23 %) din cei 12 pacienți cu SSc care s-au întors pentru un al doilea MSUS. În același studiu, toți cei opt pacienți care au fost examinați prin RMN au prezentat dovezi ale inflamației sinoviale sub formă de sinovită la opt (100 %) din opt și tenosinovită la șapte (88 %) din cei opt pacienți. Edemul osos a fost observat la cinci (63 %) Din cei opt și eroziuni la șase (75 %) din cei opt pacienți.

chiar și cu puținele studii publicate despre MSUS și RMN în artrita SSc, efectuate fie la momentul inițial, fie în timp, aceste studii imagistice vor oferi probabil mult mai multe detalii despre implicarea MSK de către SSc care poate fi utilizată pentru a îmbunătăți managementul clinic al acestor pacienți.

rezumatul celor mai rezonabile măsuri de rezultat care pot fi utilizate în managementul clinic al pacienților cu SSc cu poliartrită

1. la momentul inițial, examinați pacientul. Luați în considerare radiografiile, evaluările cu ultrasunete/RMN ale degetelor, mâinilor și articulațiilor încheieturii mâinii și, în special, ale țesuturilor moi din jur. Desenați factorul reumatoid, anticorpii anti-CCP, ESR și CRP.

2. la momente periodice evalua:

   1. (a)

      numărul de sensibilitate articulară (28 articulații, ca în RA).

   2. (b)

      numărul de umflături articulare (28 de articulații, ca în RA); de asemenea, realizați că pielea îngroșată de pe mâini și degete poate face dificilă această evaluare.

   3. (c)

      scale de activitate vizuală de 10 cm (VAS) pentru a evalua durerea pacientului, VAS de 10 cm pentru evaluarea globală a modului în care se desfășoară artrita și evaluarea globală de 10 cm a medicului despre modul în care se desfășoară artrita pacientului.

   4. (d)

      Scala funcției mâinii Cochin (Tabelul 1) este deosebit de utilă aici ca măsură a funcției, deoarece este axată pe funcția mâinii și modul în care această funcție se poate schimba în timp. Este derivat din pacient; întrebările sale sunt ușor de înțeles și pot fi finalizate în mai puțin de 5 minute. Cu toate acestea, poate fi confundat de contracturile fibrotice asociate degetelor care fac parte din SSc.

   5. (e)

      este mai puțin clar modul în care ESR și CRP se pot schimba în moduri semnificative în artrita SSc, dar poate fi demn de urmărit la persoanele date.

Managementul sindroamelor individuale MSK

Walker și colab au analizat 117 experți SSc într-un exercițiu de internet în 3 părți despre modul în care ar trata entitatea „poliartritei inflamatorii” în SSc. Nu a existat o definiție scrisă a poliartritei inflamatorii furnizată participanților și, ca atare, participanților li s-a permis să utilizeze propriile criterii pentru a face acest diagnostic. 59 de experți (43% Din cei 117 inițiali) au completat toate cele trei părți ale sondajului. În cadrul sondajului, tratamentele de primă linie raportate de participanți au inclus metotrexat în 60 %, corticosteroizi în 30% și hidroxiclorochină în 28 %. Dacă pacientul nu a fost îmbunătățit suficient cu tratamentele inițiale, 75% dintre participanți au raportat că vor adăuga un al doilea agent, în timp ce 25% au raportat că vor trece la un al doilea agent diferit. A doua linie de tratament aleasă de participanți a inclus metotrexatul în 54 %, corticosteroizii în 37 %, hidroxiclorochina în 31% și biologii (inclusiv inhibitorii TNF ) în 20 %.

o a doua abordare a tratamentului (Fig. 1) sa sugerat că împarte pacienții SSc cu poliartrită inflamatorie prin fenotip în cei care arată mai mult:

algoritm sugerat pentru tratamentul artritei SSc prin poliartrită erozivă versus non-erozivă.

1. poliartrita erozivă care este seronegativă (factorul reumatoid și anticorpii peptidici citrulinați ciclici sunt negativi) care pot arăta ca RA distructiv, artrita psoriazică și/sau artrita mutilans. În multe privințe, acestea pot fi tratate ca reumatoide, chiar dacă eficacitatea în SSc nu a fost stabilită.

2. poliartrita non-erozivă (factorul reumatoid și anticorpii peptidici citrulinați ciclici sunt negativi) care pot fi tratați mult ca o artrită asemănătoare lupusului.

în această schemă, toată poliartrita ar putea/ar trebui tratată cu agenți antiinflamatori nesteroidieni (așa cum sunt tolerați de rinichi și tractul gastro-intestinal), corticosteroizi cu doze mici (cu excepția SSc difuză precoce, care poate prezenta un risc crescut de criză renală dacă este tratată cu corticosteroizi la orice doză), injecții locale cu corticosteroizi și terapie manuală pentru a întinde articulațiile contractate, pentru a îmbunătăți gama de mișcare și pentru a minimiza contracturile viitoare și dizabilitatea funcțională.

în ceea ce privește tratamentul fenotipurilor poliartritice, trebuie să ținem cont de faptul că următoarele strategii de tratament nu au fost testate științific în SSc per se, chiar dacă științific au fost găsite eficiente în RA. În acest moment suntem obligați să acceptăm opinia experților pentru următoarele recomandări: pacienții erozivi (chiar dacă sunt RF și/sau anti-PCC negativi) ar putea fi inițiați pe metotrexat (MTX). Dacă MTX nu este suficient de eficace, se poate adăuga leflunomidă, terapie triplă sau un inhibitor al factorului de necroză tumorală (TNFi). Dacă aceste strategii nu reușesc, atunci trecerea la alte substanțe biologice ar putea fi rezonabilă. Medicamentele enumerate în figură s-au dovedit în general în RA a fi conservanți osoși și acesta poate fi motivul utilizării lor în această situație. Din nou, ar trebui să ținem cont de faptul că există puțină știință în utilizarea acestor agenți în SSc.

același avertisment este valabil și pentru lipsa unei baze științifice pentru gestionarea poliartritei non-erozive asemănătoare lupusului în SSc. Tratamentele potențiale sunt enumerate în Fig. 1. În general, medicamentele enumerate în calea non-erozivă nu au reușit să arate dovezi convingătoare că sunt conservanți osoși semnificativi în RA. Acestea pot fi utilizate separat sau în combinații, așa cum sunt adesea în practică.

poliartrita seropozitivă sau RA (RF și anticorp anti-CCP pozitiv)

prezența RA seropozitivă (+ anticorp anti-CCP) în asociere cu SSc sugerează un adevărat sindrom de suprapunere. Managementul său ar trebui să fie condus de preceptele științifice care s-au dezvoltat pentru gestionarea RA. Nu voi mai discuta despre această entitate.

fibromialgia

după cum sa menționat mai devreme în Introducere, aproximativ o cincime din pacienții cu SSc pot avea o tulburare de durere asemănătoare fibromialgiei la un moment dat în cursul lor. O strategie utilă de tratament este de a decide cine face și cine nu răspunde la steroizi:

1. cei care răspund bine la doze mici de prednison (5-7, 5 mg zilnic sau mai puțin) sau la alte corticosteroizi cu acțiune scurtă în doze echivalente. Atenție: evitați utilizarea prednisonului la pacienții cu SSc difuz de mai puțin de 5 ani de SSc.

2. cei care nu răspund la doze mici de prednison.

recomandările mele aici sunt de a introduce pacientului conceptul că aproximativ 20% dintre pacienții cu SSc au acest sindrom de durere miofascială numit FMS și că trebuie să abordăm preocupările legate de durere și oboseală care afectează acești pacienți, aproape ca o tulburare separată de suprapunere. În esență, tratez FMS ca o entitate separată în contextul mai larg al SSc. Pacientul ar trebui să fie asigurat că, atunci când durerea și oboseala fler, nu este de obicei că SSc se înrăutățește—doar că FMS-ul lor a izbucnit.

principiile mele de management pentru FMS asociate SSc sunt cele ale multor practicieni cu experiență care văd și tratează FMS. Cu toate acestea, folosesc adesea un studiu scurt (2-4 săptămâni) de prednison cu doze mici pentru a determina dacă tulburarea asemănătoare FMS este într-adevăr un proces inflamator care arată doar ca FMS. Dacă pacientul răspunde, atunci voi încerca să prelungesc timpul pentru utilizarea steroizilor și să încerc să conic prednisonul la cea mai mică doză eficientă. Indiferent dacă pacientul răspunde sau nu la steroizi, altfel îi tratez ca și cum ar avea FMS pe o bază neinflamatorie.

diverse implicații ale țesuturilor moi, inclusiv tendinita, tenosinovita și Bursitidele

MSUS/RMN par a fi instrumente utile pentru detectarea prezenței anomaliilor inflamatorii și structurale care implică atât articulațiile, cât și țesuturile moi . Țesuturile moi umflate și inflamate care fac parte din SSc sunt adesea mai evidente și mai bine definite de MSUS/RMN decât sunt evidente prin examinarea clinică. Dacă furnizorul de sănătate are vreo întrebare despre cât de implicate sunt țesuturile moi aparent simple, atunci MSU și RMN pot fi utile în demonstrarea implicărilor care pot fi gestionate în mod corespunzător. Multe dintre implicațiile țesuturilor moi care sunt descoperite de MSUS / RMN sunt la fel de tratabile ca și în populația generală a bolilor reumatice: AINS, injecții cu steroizi de țesut moale, terapie fizică și ocupațională, atele etc.