Tetralogie van Fallot: langetermijnresultaten na chirurgisch herstel

volgens een studie gepubliceerd in JAMA Cardiology is het overlevingspercentage na 25 jaar voor patiënten die chirurgisch herstel ondergaan voor tetralogie van Fallot (TOF), een vorm van cyanotische congenitale hartziekte, 94,5%, met gefaseerde reparaties en niet-klepsparende operaties die een verhoogd risico op vroege mortaliteit vertonen, en genetische afwijkingen die het risico op ≥6 jaar na de operatie vergroten.

voor deze retrospectieve cohortstudie beoordeelden de onderzoekers de langetermijnoverlevingspercentages van patiënten met TOF na niet-transplantatie chirurgische reparatie aan de hand van registergegevens uit 1982-2014 van het Pediatric Cardiac Care Consortium, Het Organ Procurement and Transplantation Network en de National Death Index.

primaire studieresultaten waren overlevingspercentages voor <6 jaar (vroeg) en ≥6 jaar (laat) postoperatief herstel voor TOF, en de chirurgische en patiëntgerelateerde risicofactoren die de overleving beïnvloedden.

het overlevingspercentage na herstel van TOF na 1 jaar in het cohort (N=3283, 43,6% vrouwen en 56,4% mannen) was 98,6%, afnemend tot 97,8% na 5 jaar; 97,1% na 10 jaar; 95,5% na 20 jaar; en 94,5% na 25 jaar, met een vroege steile stijging van het sterftegevaar, die kort na het herstel een hoogtepunt bereikte, gevolgd door een late, geleidelijke toename van het gevaar.

verhoogde mortaliteitsrisico ‘ s werden gezien in de vroege postoperatieve fase met niet-klepsparende operaties en gefaseerde reparatie (hazard ratio , 3,76; 95% BI, 1,53-9,91 en HR, 2,68; 95% BI, respectievelijk 1,59-4,49).

genetische afwijkingen werden geassocieerd met een verhoogd sterfterisico in zowel de vroege als late postoperatieve fasen (HR, 3,64; 95% BI, 2,05-6,47 en HR, 4,41; 95% BI, 2,62–7,44 respectievelijk).

de onderzoekers concluderen: “lange termijn transplantatie-vrije overleving na de eerste 6 jaar … voornamelijk beïnvloed door de coëxistentie van een geassocieerde genetische aandoening. Binnen de follow-upperiode van 25 jaar werden de meeste sterfgevallen geassocieerd met de onderliggende diagnose van TOF en gemedieerd door aritmieën en congestief hartfalen.”