ファロー四徴症：外科的修復後の長期転帰

チアノーゼ性先天性心疾患の一形態であるファロー四徴症（TOF）の外科的修復を受けている患者の25年生存率は94.5％であり、段階的な修復および非弁温存手術は早期死亡のリスクが増加し、遺伝的異常は手術後6年以上でリスクが増加すると発表された研究によると、JAMA Cardiologyに掲載された研究によると、手術後のリスクが増加している。

このレトロスペクティブコホート研究のために、研究者は、小児心臓ケアコンソーシアム、臓器調達および移植ネットワーク、および全国死亡指数から1982-2014

主要な研究成果は、TOFの手術後6年（早期）および6年以上（後期）の生存率、および生存に影響を与えた手術および患者関連の危険因子であった。

コホートにおけるTOF修復後の1年生存率（N=3283、女性43.6％、男性56.4％）は98.6％であり、5年で97.8％、10年で97.1％、20年で95.5％、25年で94.5％に減少し、早期の急な死亡ハザード増加は修復直後にピークに達し、その後遅く緩やかなハザード増加が続いた。

死亡リスクの増加は、非弁温存手術および段階的修復を伴う手術後早期に見られた（ハザード比、3.76;95％CI、1.53-9.91およびHR、2.68; 95％CI、それぞれ1.59–4.49）。

遺伝的異常は、術後早期および後期の両方で死亡リスクの増加と関連していた（HR、3.64;95％CI、2.05-6.47およびHR、4.41;95％CI、2.62–7.44）。

研究の研究者は、”最初の6年を超えた長期移植のない生存…主に関連する遺伝的状態の共存によって影響を受けた。 25年のフォローアップ期間内に、ほとんどの死はTOFの根本的な診断と関連付けられ、不整脈およびうっ血性心不全によって仲介されました。”