La tetralogia di Fallot: Risultati a Lungo Termine Dopo l’intervento Chirurgico

25 anni tasso di sopravvivenza per i pazienti sottoposti a riparazione chirurgica per la Tetralogia di Fallot (TOF), una forma di malattia di cuore congenita cianotica, è 94.5%, con in scena le riparazioni e non valve-sparing operazioni che mostrano un aumentato rischio di mortalità precoce, anomalie genetiche e aumento del rischio ≥6 anni post-intervento chirurgico, secondo uno studio pubblicato su JAMA Cardiologia.

Per questo studio retrospettivo di coorte, i ricercatori hanno valutato i tassi di sopravvivenza a lungo termine dei pazienti con TOF dopo la riparazione chirurgica non trapiantata utilizzando i dati del registro dal 1982-2014 del Consorzio Pediatric Cardiac Care, della rete di approvvigionamento e trapianto di organi e dell’indice nazionale di morte.

Gli esiti primari dello studio sono stati tassi di sopravvivenza per < 6 anni (precoci) e ≥6 anni (tardivi) di riparazione post-chirurgica per la TOF, e i fattori di rischio associati alla chirurgia e al paziente che hanno influito sulla sopravvivenza.

Il tasso di sopravvivenza a 1 anno dopo la riparazione del TOF nella coorte (N=3283, 43,6% donne e 56,4% uomini) è stato del 98,6%, diminuendo al 97,8% a 5 anni; 97,1% a 10 anni; 95,5% a 20 anni; e 94,5% a 25 anni, con un aumento precoce del rischio di mortalità che ha raggiunto un picco poco dopo la riparazione, seguito da un aumento tardivo e graduale del rischio.

Un aumento dei rischi di mortalità è stato osservato nella fase iniziale post-chirurgica con operazioni non di risparmio valvolare e riparazione in fasi (hazard ratio, 3,76; IC al 95%, 1,53-9,91 e HR, 2,68; IC 95%, 1,59-4,49, rispettivamente).

Anomalie genetiche sono state associate ad un aumento del rischio di mortalità sia nelle fasi iniziali che tardive post-chirurgiche (HR, 3,64; IC al 95%, 2,05–6,47 e HR, 4,41; IC al 95%, 2,62–7,44, rispettivamente).

Gli investigatori dello studio concludono: “Sopravvivenza a lungo termine senza trapianto oltre i primi 6 anni influenced influenzata principalmente dalla coesistenza di una condizione genetica associata. Entro il periodo di follow – up di 25 anni, la maggior parte dei decessi è stata associata alla diagnosi di base di TOF e mediata da aritmie e insufficienza cardiaca congestizia.”