Gestione del coinvolgimento muscoloscheletrico nella sclerosi sistemica

Il dolore muscoloscheletrico (MSK) è una lamentela frequente dei pazienti con sclerosi sistemica (SSc) (tra il 40-80% dei pazienti con SSc) ed è più problematico nei pazienti con SSc diffuso precoce . Sfortunatamente non ci sono praticamente studi sistematici sulle cause o sulla gestione dei coinvolgimenti MSK in SSc e con poche eccezioni non ci sono stati studi controllati per determinare quali sono e dovrebbero essere le migliori strategie per la gestione del dolore e della sinovite MSK in pazienti con SSc.

Negli ultimi decenni sono stati riportati numerosi studi trasversali che ci danno un’idea approssimativa di quanto sia esteso il problema. Richards ha riportato le percezioni dei pazienti: le articolazioni rigide sono state notate nel 79% dei pazienti con SSc, il dolore articolare nel 75% e l’affaticamento generalizzato nel 75 % . In un secondo studio, la destrezza della mano è stata ridotta al 68-80% e la forza di presa al 46-65% rispetto alle normali , mentre in un terzo studio la compromissione della funzione della mano (come valutata dalla scala Cochin Hand Function Scale) era superiore rispetto a RA o OA .

anche se il dolore non può localizzare abbastanza bene per attribuire un particolare posizione anatomica, ci sono diversi MSK sindromi da dolore che può essere visto nella SSc:

1. Tendinite

2. l’artrite Reumatoide

3. Poliartrite (non RA)

4. la Fibromialgia

5. Altre sindromi MSK

Descrizioni dei tipi di MSK sindromi da dolore visto in SSc

Tendinite::

Sebbene “tendinite “in senso generico si verifichi in molte località in SSc, la forma più unica è caratterizzata dal termine” attrito del tendine sfrega.”Questi sfregamenti possono passare inosservati dal paziente, ma più frequentemente i pazienti sono consapevoli del dolore in quell’area e possono persino riconoscere un senso di “raschiamento” o “sfregamento” quando l’articolazione si muove . La patologia sottostante dello sfregamento di attrito è correlata a depositi fibrinosi infiammatori sulla superficie delle guaine tendinee e intorno al tendine. Le aree che sono più tipicamente coinvolti sono i tricipiti, estensore e tendini flessori del polso, tendini rotulei e tendini posteriori e anteriori delle caviglie. Altre aree in cui si possono trovare sfregamenti includono sottoscapolare, trocantere laterale e aree paraspinali.

Artrite reumatoide::

Queste sono persone SSc con poliartrite infiammatoria che hanno RF e / o anticorpi peptidici citrullinati anti-ciclici (x-CCP ab) oltre all’aspetto clinico di RA. Alcuni di questi pazienti sviluppano erosiva, distruttiva malattia articolare e alcuni sviluppano una poliartropatia riassorbimento simile mutilani artrite. La prevalenza esatta di questi pazienti è stimata tra il 5 e il 10% nei primi 5 anni di malattia di SSc.

Poliartrite (non-AR)::

Si tratta di persone SSc con poliartrite/poliartrite che non hanno anticorpi RF o anti-CCP ma hanno ancora disturbi poliartritici. Alcuni possono sviluppare cambiamenti articolari distruttivi erosivi (in particolare nelle mani), mentre i numeri più piccoli possono sviluppare artropatia riassorbimento e mutilani artrite .

Fibromialgia::

La fibromialgia è una sindrome-non una malattia. È caratterizzato come una sindrome da dolore miofasciale che coinvolge molte aree del corpo (3 di 4 quadranti: sopra e sotto la vita e destra e sinistra della colonna vertebrale) insieme a ≥11 di 18 punti FMS . Sebbene ci siano pochi dati pubblicati sulla prevalenza di FMS in SS, un’analisi post hoc di un set di dati precedentemente pubblicato , Malcarne (osservazioni non pubblicate) ha rivelato che il 18,6% dei 102 pazienti con SSc esaminati soddisfaceva i criteri di classificazione del 1990 per FMS (prevalentemente pazienti con SSC diffuso precoce).

Altre sindromi MSK::

Queste altre sindromi dolorose varie includono sindrome del tunnel carpale, tendinite di de Quervain, borsite trocanterica e gluteo medio (anca laterale), borsite anserina (ginocchio mediale), borsite olecranica, epicondilite (laterale più che mediale) e tendinite della cuffia dei rotatori per citarne alcuni.

Misurazione degli esiti che possono essere utilizzati in clinica per valutare l’attività della malattia

Misure cliniche

La letteratura disponibile per quanto riguarda gli esiti e le valutazioni della terapia nel coinvolgimento muscoloscheletrico da parte di SSc non è uniforme . Si potrebbe pensare che le sette misure principali di artrite utilizzate nella valutazione della risposta nell’artrite reumatoide potrebbero essere prese in prestito direttamente per l’uso nell’esame di pazienti con poliartrite SSc. Tuttavia, dei sette, solo le valutazioni delle funzioni sono state sottoposte a convalida in SSc, utilizzando i criteri del filtro OMERACT. Queste valutazioni funzionali convalidate includono l’indice di disabilità del questionario di valutazione della salute (HAQ-DI), la scala della funzione della mano di Cochin e la valutazione della mobilità della mano nella sclerodermia( HAMIS), che affrontano tutte la funzione:

1. L’HAQ-DI autovalutato del paziente a 20 elementi è la misura più ampiamente utilizzata e riportata per valutare la funzione complessiva in SSc. Inoltre, quasi la metà delle 20 domande riguarda la funzione della mano .

2. Scala di funzione della mano di Cochin: Questo è un questionario di auto-relazione del paziente che valuta la funzione della mano in SSc (la tabella 1 mostra il questionario completo).

3. HAMIS: Si tratta di una valutazione basata sulle prestazioni (di solito è richiesto un terapista fisico e/o occupazionale addestrato anche se i metriciani o i medici clinici possono essere addestrati per eseguire la misura) della funzione del paziente . Lo strumento valuta la funzione nella mano nei pazienti con SSc.

Validazione a parte, le altre sei variabili di base RA potrebbero avere qualche utilità nel valutare le restanti sei misure di base RA, anche se nessuna di esse è stata convalidata per l’uso in SSc: conteggi articolari teneri e conteggi articolari gonfi (28 articolazioni in particolare), indici di infiammazione (ESR, CRP), la scala analogica visiva di 10 cm (VAS) per il dolore e la scala analogica visiva di 10 cm (VAS) per l’attività globale dell’artrite del paziente e la scala di attività globale dell’artrite del medico di 10 cm.

Radiografie

I film a raggi X semplici possono essere di qualche utilità per valutare la propensione alla distruzione ossea dei disturbi artritici del paziente: ad esempio, malattia ossea erosiva, artropatia di riassorbimento e mutilani di artrite. La tecnica non è, tuttavia, buona per raccogliere la malattia dei tessuti molli.

Ultrasuoni (MSUS) e risonanza magnetica (MRI)

La letteratura che supporta l’uso di queste tecniche di imaging in SSc è nella sua infanzia; ma già è chiaro che una o entrambe le tecniche di imaging sono molto meglio a raccogliere sinovite, tendinite, tenosinovite e altre malattie dei tessuti molli rispetto all’esame clinico in SSc . In uno studio, ad esempio, la MSU basale ha identificato tenosinovite in 8 (47 %) e sinovite in 1 (6 %) dei 17 pazienti con SSc che sono stati esaminati per reclami di artralgia e in 6 (46 %) e 3 (23 %) dei 12 pazienti con SSc che sono tornati per una seconda MSU. Nello stesso studio , tutti gli otto pazienti che sono stati esaminati dalla risonanza magnetica hanno mostrato evidenza di infiammazione sinoviale sotto forma di sinovite in otto (100 %) degli otto e tenosinovite in sette (88 %) degli otto pazienti. L’edema osseo è stato osservato in cinque (63 %) degli otto e le erosioni in sei (75 %) degli otto pazienti.

Anche con i pochi studi pubblicati su MSU e MRI nell’artrite SSc, eseguiti al basale o nel tempo, questi studi di imaging forniranno probabilmente molti più dettagli sul coinvolgimento di MSK da parte di SSc che può essere impiegato per migliorare la gestione clinica di questi pazienti.

Riassunto delle misure di esito più ragionevoli che possono essere utilizzate nella gestione clinica di pazienti affetti da SSc con poliartrite

1. Al basale, esaminare il paziente. Considerare i raggi X, le valutazioni ecografiche/MRI delle dita, delle mani e delle articolazioni del polso e in particolare dei tessuti molli circostanti. Disegna fattore reumatoide, anticorpi anti-CCP, ESR e CRP.

2. A volte periodiche valutare:

   1. (a)

      Conta la tenerezza articolare (28 articolazioni, come in RA).

   2. (b)

      Conteggi di gonfiore articolare (28 articolazioni, come in RA); anche rendersi conto che la pelle ispessita sulle mani e sulle dita può rendere difficile questa valutazione.

   3. (c)

      scale di attività visiva di 10 cm (VAS) per valutare il dolore del paziente, VAS di 10 cm del paziente per la valutazione globale di come la loro artrite sta facendo, e la valutazione globale di 10 cm del medico di come l’artrite del paziente sta facendo.

   4. (d)

      La scala della funzione della mano di Cochin (Tabella 1) è particolarmente utile qui come misura della funzione perché è focalizzata sulla funzione della mano e su come tale funzione può cambiare nel tempo. È derivato dal paziente; le sue domande sono facilmente comprensibili e possono essere completate in meno di 5 min. Può, tuttavia, essere confuso dalle contratture associate fibrotiche del dito che fanno parte di SSc.

   5. (e)

      È meno chiaro come la VES e la CRP possano cambiare in modo significativo nell’artrite SSc, ma potrebbe valere la pena seguire in determinati individui.

Gestione delle singole sindromi MSK

Walker et al hanno interrogato 117 esperti SSc in un esercizio su Internet in 3 parti su come avrebbero trattato l’entità della “poliartrite infiammatoria” in SSc. Non è stata fornita alcuna definizione scritta di poliartrite infiammatoria ai partecipanti e, in quanto tale, i partecipanti sono stati autorizzati a utilizzare i propri criteri per effettuare tale diagnosi. 59 esperti (43% dei 117 iniziali) hanno completato tutte e tre le parti del sondaggio. Nel sondaggio i trattamenti di prima linea riportati dai partecipanti includevano metotrexato nel 60 %, corticosteroidi nel 30% e idrossiclorochina nel 28%. Se il paziente non fosse migliorato abbastanza con i trattamenti iniziali, il 75% dei partecipanti ha riferito che avrebbe aggiunto un secondo agente mentre il 25% ha riferito che sarebbe passato a un secondo agente diverso. I trattamenti di seconda linea scelti dai partecipanti includevano metotrexato nel 54 %, corticosteroidi nel 37 %, idrossiclorochina nel 31% e farmaci biologici (inclusi gli inibitori del TNF ) nel 20%.

Un secondo approccio al trattamento (Fig. 1) è stato suggerito che divide i pazienti SSc con poliartrite infiammatoria dal fenotipo in quelli che sembrano più simili:

Algoritmo suggerito per il trattamento dell’artrite SSc da poliartrite erosiva contro non erosiva.

1. Poliartrite erosiva sieronegativa (fattore reumatoide e test ciclici degli anticorpi peptidici citrullinati negativi) che può apparire come RA distruttiva, artrite psoriasica e/o artrite mutilani. Sotto molti aspetti possono essere trattati come reumatoidi anche se l’efficacia in SSc non è stata stabilita.

2. Poliartrite non erosiva (fattore reumatoide e test ciclici di anticorpi peptidici citrullinati negativi) che può essere trattata come un’artrite simile al lupus.

In questo schema, tutti poliartrite potrebbe/dovrebbe essere trattata con farmaci non steroidei anti-infiammatori (come tollerato dai reni e del tratto gastrointestinale), basse dosi di corticosteroidi (ad eccezione dei primi diffusa SSc che possono essere ad aumentato rischio di crisi renale se gestito su corticosteroidi in qualsiasi dose), le iniezioni di corticosteroidi, e terapia manuale per allungare contractured articolazioni, migliorare la gamma di movimento, e, potenzialmente, ridurre le contratture e disabilità funzionale.

Per quanto riguarda il trattamento dei fenotipi poliartritici, dobbiamo tenere presente che le seguenti strategie di trattamento non sono state scientificamente testate in SSc di per sé anche se scientificamente sono state trovate efficaci in AR. A questo punto siamo costretti ad accettare il parere di esperti per le seguenti raccomandazioni: I pazienti erosivi (anche se sono RF e/o anti-CCP negativi) potrebbero essere avviati al metotrexato (MTX). Se MTX non è abbastanza efficace, leflunomide, terapia tripla o un inibitore del fattore di necrosi tumorale (TNFi) potrebbe essere aggiunto. Se queste strategie falliscono, passare ad altri farmaci biologici potrebbe essere ragionevole. I farmaci elencati nella figura hanno in generale dimostrato in AR di essere conservanti ossei, e questo può essere il motivo per utilizzarli in questa situazione. Ancora una volta dovremmo tenere a mente che c’è poca scienza nell’uso di questi agenti in SSc.

Lo stesso avvertimento vale per la mancanza di basi scientifiche per la gestione della poliartrite lupus-simile non erosiva anche in SSc. I potenziali trattamenti sono elencati in Fig. 1. In generale i farmaci elencati nella via non erosiva non sono riusciti a mostrare prove convincenti che sono preservatori ossei significativi in AR. Possono essere utilizzati separatamente o in combinazioni come spesso sono nella pratica.

Poliartrite sieropositiva o RA (RF e anticorpo Anti-CCP positivo)

La presenza di RA sieropositivo (+ anticorpo anti-CCP) in associazione con SSc suggerisce una vera sindrome di sovrapposizione. La sua gestione dovrebbe essere guidata dai precetti scientifici che si sono sviluppati per la gestione di RA. Non voglio discutere ulteriormente questa entità.

Fibromialgia

Come notato in precedenza nell’introduzione, circa un quinto dei pazienti con SSc può avere un disturbo del dolore simile alla fibromialgia ad un certo punto del loro decorso. Una strategia di trattamento utile è quello di decidere chi fa e chi non risponde agli steroidi:

1. Coloro che rispondono bene a piccole dosi di prednisone (5-7, 5 mg al giorno o meno) o altri corticosteroidi a breve durata d’azione in dosi equivalenti. Attenzione: evitare l’uso di prednisone in pazienti con SSc diffuso inferiore a 5 anni di SSc.

2. Coloro che non rispondono a piccole dosi di prednisone.

Le mie raccomandazioni qui sono di introdurre al paziente il concetto che circa il 20% dei pazienti con SSc ha questa sindrome del dolore miofasciale chiamata FMS e che dobbiamo affrontare i problemi di dolore e stanchezza che affliggono questi pazienti, quasi come un disturbo sovrapposto separato. Essenzialmente tratto FMS come un’entità separata all’interno del contesto più ampio di SSc. Il paziente deve essere rassicurato che quando il dolore e la fatica flair, di solito non è che il SSc sta peggiorando-solo che il loro FMS è svasato.

I miei principi di gestione per FMS associati a SSc sono quelli di molti professionisti esperti che vedono e trattano FMS. Io, tuttavia, spesso impiegano un breve processo (2-4 settimane) di prednisone a basso dosaggio per determinare se il disturbo FMS-like è davvero un processo infiammatorio che sembra proprio come FMS. Se il paziente risponde, cercherò di estendere il tempo per l’uso di steroidi e cercare di ridurre il prednisone alla dose efficace più bassa. Se il paziente fa o non risponde agli steroidi, altrimenti li tratto come se avessero FMS su base non infiammatoria.

Vari coinvolgimenti dei tessuti molli tra cui tendiniti, tenosinoviti e borsiti

MSUS/MRI sembrano essere strumenti utili per rilevare la presenza di anomalie infiammatorie e strutturali che coinvolgono sia le articolazioni che i tessuti molli . I tessuti molli gonfi e infiammati che fanno parte di SSc sono spesso più evidenti e meglio definiti da MSUS / MRI di quanto non siano evidenti dall’esame clinico. Se il fornitore di salute ha qualche domanda su come sono coinvolti i tessuti molli apparentemente semplici, allora MSUS e MRI possono essere utili per dimostrare i coinvolgimenti che possono essere gestiti in modo appropriato. Molti dei coinvolgimenti dei tessuti molli che sono scoperti da MSUS / MRI sono curabili come potrebbero essere nella popolazione generale di malattie reumatiche: FANS, iniezioni di steroidi dei tessuti molli, terapia fisica e occupazionale, splintaggio, ecc.