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La degenerazione marginale Terrien (TMD) si verifica bilateralmente ma asimmetricamente, con insorgenza di solito nella mezza età o più anziana (vedi Lo sapevate? per ulteriori caratteristiche di TMD).1 La diagnosi è fatta dalla presentazione clinica, che comprende assottigliamento corneale periferico progressivo, in genere visto per la prima volta nei quadranti superiori, con opacità stromali puntiformi giallastre fini.

Non esiste un approccio ampiamente accettato al trattamento della TMD. Le tecniche di cheratoplastica lamellare sono state proposte ma devono ancora ottenere un’ampia accettazione.La cheratoplastica penetrante 2,3 non dovrebbe avere un alto tasso di successo a causa della natura periferica della patologia.

CXL è stato utilizzato in modo sicuro ed efficace per aumentare la rigidità corneale in condizioni come il cheratocono e l’ectasia post-LASIK.4,5 Ha anche avuto successo nel trattamento della fusione corneale.6 In questa applicazione, il meccanismo d’azione proposto è una maggiore resistenza alla digestione enzimatica nello stroma corneale a seguito di CXL.7

Con questo in mente, Theo Seiler, MD, PhD, e ho trattato un paziente con TMD bilaterale utilizzando CXL a Zurigo, Svizzera, nel tentativo di fermare e invertire la progressione del diradamento e della fusione corneale e di ripristinare l’acuità visiva del paziente.8 Questo articolo riassume il nostro trattamento di successo di quel paziente.

PRESENTAZIONE DEL CASO

Un uomo di 47 anni è stato indirizzato a noi nel 2008 con una diagnosi di TMD. L’esame alla lampada a fessura e la topografia corneale di Scheimpflug hanno fornito la conferma della TMD bilaterale nella periferia corneale superiore.

Nell’occhio destro del paziente, il valore medio della cheratometria (K) nel 3 mm centrale era 44,40 D e il massimo K (Kmax) era 53,00 D. Nell’occhio sinistro, al contrario, i valori medi K e Kmax erano rispettivamente 50,50 e 81,50 D. I punti corneali più sottili, come determinato da Scheimpflug imaging (Pentacam; Oculus Optikgeräte), erano 464 µm OD e 414 µm OS. Con la correzione delle lenti a contatto, la distanza BCVA era 20/40 OD e 20/63 OS. Dopo la discussione con il paziente, è stato deciso di eseguire CXL nell’occhio peggiore (sinistro).

Poiché la patologia si trovava nella periferia superiore, il trattamento CXL era decentrato superiormente, con l’area della radiazione UV che copriva l’area di fusione e diradamento. Una spugna è stata usata per proteggere il limbus corneale. L’irradiazione eccentrica è stata applicata secondo il protocollo di Dresda, 9 con fluenza di 5,4 J / cm2 e impostazioni di 3 mW / cm2 per 30 minuti. Dopo l’intervento, l’unguento di ofloxacina è stato prescritto ogni 2 ore durante le ore di veglia fino alla completa reepitelizzazione, seguita da una goccia di steroidi due volte al giorno per 4 settimane.

A 1 anno dopo CXL, i valori medi K e Kmax OS sono diminuiti a 49,00 e 76,60 D, rispettivamente. A 3 anni postoperatori, questi valori erano 47,70 e 72,70 D, rispettivamente. A 5 anni, la media K è rimasta stabile a 47.60 D, ma il Kmax è diminuito a 67.70 D. La distanza BCVA era 20/50 a 1 anno e 20/32 a 5 anni postoperatori. Entro 1 anno dopo la CXL, il paziente è stato nuovamente in grado di indossare una lente a contatto rigida nell’occhio trattato. Entro 5 anni postoperatori, nel 2013, il punto corneale più sottile era aumentato di spessore a 450 µm.

Nel frattempo, entro il 2011, l’occhio non trattato del paziente ha mostrato una progressione significativa, con una media K di 47,40 D e Kmax di 59,00 D. La distanza BCVA con una lente a contatto era 20/63 e lo spessore corneale nel punto più sottile era di 380 µm. Sulla base del successo del trattamento nel suo occhio sinistro, è stato deciso di eseguire CXL anche nell’occhio destro.

Il secondo trattamento è stato effettuato con gli stessi parametri di trattamento utilizzati nell’occhio sinistro del paziente. Entro 1 anno postoperatorio, i valori medi K e Kmax sono diminuiti a 46,70 e 56,50 D, rispettivamente, e il punto corneale più sottile è aumentato di spessore a 424 µm. Entro 2 anni, questi valori erano 45,70 e 55,40 D, rispettivamente, e la distanza BCVA era 20/50.

Ad oggi non sono state osservate complicanze del trattamento in entrambi gli occhi e il paziente è soddisfatto della sua vista e della sua capacità di indossare lenti a contatto rigide in entrambi gli occhi per circa 9 ore al giorno.

INVERSIONE DEL DIRADAMENTO

Al meglio delle nostre conoscenze, questo è il primo rapporto di TMD che viene interrotto clinicamente, con un periodo di follow-up di diversi anni. Questo paziente con TMD bilaterale progressiva, trattato con i parametri originali del protocollo CXL Dresden, ha mostrato valori K significativamente aumentati e un netto miglioramento della distanza BCVA in entrambi gli occhi. Più notevole, forse, è l’inversione del diradamento corneale nelle aree ectatiche periferiche di fusione che è stato visto dopo le procedure CXL in entrambi gli occhi. La nostra speculazione è che CXL ha causato questa inversione di assottigliamento corneale.

La nostra ipotesi per spiegare questo fenomeno è che il trattamento ha causato un aumento della resistenza alla digestione enzimatica nello stroma corneale.7 La matrice extracellulare nello stroma corneale è tenuta nell’omeostasi da un equilibrio tra la sintesi del collagene e la catalisi del collagene. La nostra ipotesi è che CXL abbia fermato l’attività catalitica e che, di conseguenza, l’equilibrio tra sintesi e catalisi del collagene stromale sia stato spinto verso la sintesi negli occhi del paziente.

CONCLUSIONE

Sebbene questo rapporto includa solo due occhi in un paziente con TMD trattato con CXL, siamo incoraggiati dai risultati promettenti. La CXL ha interrotto e invertito la progressione della fusione e del diradamento corneale in questo paziente con TMD bilaterale, che ha quindi sperimentato una migliore acuità visiva e una rinnovata capacità di indossare le lenti a contatto.

Sulla base di questi risultati clinici limitati e soggetti a ulteriori esperienze e validazione, proponiamo che la CXL possa essere un metodo promettente per evitare la cheratoplastica e per preservare e ripristinare la struttura e la funzione corneale negli occhi con TMD. Può anche offrire un’opzione di trattamento profilattico che può essere utilizzata all’inizio del decorso della malattia, quando la diagnosi di TMD viene confermata per la prima volta. n

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3. Huang T, Wang Y, Ji J, Gao N, Chen J. Valutazione di diversi tipi di cheratoplastica lamellare per il trattamento della perforazione corneale periferica. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2008;246:1123-1131.

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