CRSTEurope

a Terrien marginális degeneráció (TMD) kétoldalúan, de aszimmetrikusan fordul elő, általában középkorú vagy idősebb korban (lásd: tudtad? további jellemzői TMD).1 a diagnózist klinikai bemutatással végezzük, amely magában foglalja a progresszív perifériás szaruhártya elvékonyodását, amelyet általában először a felső kvadránsokban észlelnek, finom sárgás punctate stromal opacitással.

a TMD kezelésére nincs széles körben elfogadott megközelítés. Lamellás keratoplasztikai technikákat javasoltak, de még nem széles körben elfogadták.2,3 a behatoló keratoplasztika várhatóan nem lesz magas sikerességi arány a patológia perifériás jellege miatt.

a CXL-t biztonságosan és hatékonyan alkalmazták a szaruhártya merevségének növelésére olyan körülmények között, mint a keratoconus és a LASIK utáni ectasia.4,5 a szaruhártya olvadásának kezelésében is sikeres volt.6 ebben az alkalmazásban a javasolt hatásmechanizmus a CXL eredményeként a szaruhártya sztrómában az enzimatikus emésztéssel szembeni fokozott ellenállás.7

ezt szem előtt tartva Theo Seiler, MD, PhD és én kezeltünk egy bilaterális TMD-ben szenvedő beteget CXL-lel Zürichben, Svájcban, hogy megállítsuk és visszafordítsuk a szaruhártya elvékonyodását és olvadását, és helyreállítsuk a beteg látásélességét.8 Ez a cikk összefoglalja a beteg sikeres kezelését.

ESET bemutatása

egy 47 éves férfit 2008-ban TMD diagnózissal utaltak hozzánk. A réslámpán és a Scheimpflug cornea topográfián végzett vizsgálat megerősítette a kétoldali TMD-t a felső szaruhártya perifériájában.

a beteg jobb szemében az átlagos keratometriai (K) érték a központi 3 mm-ben 44,40 D, A maximális K (Kmax) pedig 53,00 D volt.ezzel szemben a bal szemében az átlagos k és Kmax értékek sorrendben 50,50, illetve 81,50 D voltak. A scheimpflug képalkotás (Pentacam, Oculus Optikger) szerint a legvékonyabb szaruhártya-pontok OD 464 és OS 414 volt. Kontaktlencse korrekció esetén a BCVA távolság 20/40 OD és 20/63 OS volt. A beteggel folytatott megbeszélést követően úgy döntöttek, hogy CXL-t végeznek a rosszabb (bal) szemben.

mivel a patológia a felső periférián volt, a CXL-kezelést tisztességesen kezelték, az UV-sugárzás területe lefedte az olvadás és a elvékonyodás területét. A szaruhártya limbusának védelmére szivacsot használtak. Az excentrikus besugárzást a Drezdai protokoll szerint alkalmaztuk,9 5,4 J/cm2 fluenciával és 3 mW/cm2 beállításokkal 30 percig. A műtét után az ofloxacin kenőcsöt ébrenléti órákban 2 óránként írták fel, amíg a reepithelializáció be nem fejeződött, majd szteroidcsepp következett naponta kétszer 4 hétig.

a CXL után 1 évvel az átlagos K-és Kmax-értékek 49,00-ra, illetve 76,60 D-re csökkentek. A posztoperatív 3 évben ezek az értékek 47,70, illetve 72,70 D voltak. 5 év alatt az átlagos K stabil maradt 47,60 D-nél, de a Kmax 67,70 D-re csökkent. A CXL után 1 évvel a beteg ismét merev kontaktlencsét viselhetett a kezelt szemben. 5 évvel a posztoperatív időszakban, 2013-ban a legvékonyabb szaruhártya-pont vastagsága 450 mm-re nőtt.

időközben 2011-re a beteg kezeletlen szeme szignifikáns progressziót mutatott, az átlagos K 47,40 D és a Kmax 59,00 D volt. A kontaktlencsével ellátott BCVA távolság 20/63 volt, a szaruhártya vastagsága a legvékonyabb ponton 380 MHz volt. A bal szemében végzett kezelés sikere alapján úgy döntöttek, hogy a CXL-t a jobb szemében is elvégzik.

a második kezelést ugyanazokkal a kezelési paraméterekkel végeztük, mint a beteg bal szemében. 1 évvel a műtét után az átlagos K és Kmax értékek 46,70-re, illetve 56,50 D-re csökkentek, és a legvékonyabb szaruhártya-pont vastagsága 424 km-re nőtt. 2 évre ezek az értékek 45,70, illetve 55,40 D voltak, a BCVA távolság pedig 20/50 volt.

a kezelés szövődményeit eddig egyik szemben sem figyelték meg, és a beteg elégedett a látásával és azzal a képességével, hogy napi 9 órán keresztül merev kontaktlencsét visel mindkét szemben.

a ritkítás megfordítása

legjobb tudásunk szerint ez az első jelentés a TMD klinikai leállításáról, a követési időszak most több év. Ez a kétoldali progresszív TMD-ben szenvedő beteg, akit az eredeti CXL Dresden protokoll paraméterekkel kezeltek, szignifikánsan emelkedett K-értékeket mutatott, és mindkét szemben jelentősen javult a BCVA távolság. Figyelemre méltóbb talán a szaruhártya elvékonyodásának megfordítása az olvadó perifériás ektatikus területeken, amelyet mindkét szemben a CXL-eljárások után láttak. Spekulációnk szerint a CXL okozta a szaruhártya elvékonyodásának ezt a megfordítását.

ennek a jelenségnek a magyarázatára vonatkozó hipotézisünk az, hogy a kezelés az enzimatikus emésztéssel szembeni rezisztencia növekedését okozta a szaruhártya sztrómában.7 a cornea stroma extracelluláris mátrixát homeosztázisban tartja a kollagén szintézis és a kollagén katalízis közötti egyensúly. Feltételezésünk szerint a CXL leállította a katalitikus aktivitást, és ennek eredményeként a stromális kollagén szintézise és katalízise közötti egyensúly a szintézis felé tolódott a beteg szemében.

következtetés

bár ez a jelentés csak két szemet tartalmaz egy CXL-vel kezelt TMD-ben szenvedő betegnél, biztatnak minket az ígéretes eredmények. A CXL megállította és visszafordította a szaruhártya olvadásának és elvékonyodásának progresszióját ebben a kétoldali TMD-s betegben, aki ezáltal jobb látásélességet és megújult kontaktlencse-viselési képességet tapasztalt.

ezen korlátozott klinikai eredmények alapján, valamint a további tapasztalatok és validáció függvényében azt javasoljuk, hogy a CXL ígéretes módszer lehet a keratoplasztika elkerülésére, valamint a szaruhártya szerkezetének és működésének megőrzésére és helyreállítására TMD-vel szemben. Akár profilaktikus kezelési lehetőséget is kínálhat, amely a betegség korai szakaszában alkalmazható, amikor a TMD diagnózisát először megerősítik. n

1. Beauchamp GR. Terrien marginális szaruhártya degenerációja. J Pediatr Ophthalmol Kancsalság. 1982;19:97-99.

2. Bi YL, Bock F, Zhou Q, Cursiefen C. Központi szaruhártya epithelium öngyógyulás gyűrű alakú glicerin-krioprezervált lamellás keratoplasztika után Terrien marginális degenerációban. Int J Ophthalmol. 2013;6:251-252.

3. Huang T, Wang Y, Ji J, Gao N, Chen J. különböző típusú lamellás keratoplasztika értékelése perifériás szaruhártya perforáció kezelésére. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2008;246:1123-1131.

4. Raiskup-Farkas F, Hoyer A, Spoerl E, Pillunat LE. Kollagén térhálósítás riboflavinnal és ultraibolya-fény keratoconusban: hosszú távú eredmények. J Szürkehályog Refract Surg. 2008; 34: 796-801.

5. Richoz O, Mavrakanas N, Pajic B, Hafezi F. szaruhártya kollagén térhálósítása ectasia után LASIK és fotorefraktív keratectomia: hosszú távú eredmények. Szemészet. 2013;120:1354-1359.

6. Schnitzler E, SP Alternrl E, Seiler T. a szaruhártya ultraibolya fénnyel történő besugárzása és riboflavin beadása az eróziós szaruhártya folyamatok új kezeléseként, előzetes eredmények négy betegnél . Klin Monbl Augenheilkd. 2000;217:190-193.

7. Spoerl E, Wollensak G, Seiler T. a térhálósított szaruhártya fokozott ellenállása az enzimatikus emésztés ellen. Curr Eye Res. 2004; 29: 35-40.

8. Hafezi F, Gatzioufas Z, Seiler TG, Seiler T. szaruhártya kollagén térhálósítása Terrien marginális degeneráció esetén. J Refract Surg. 2014; 30 (7):498-500.

9. Wollensak G, Spoerl E, Seiler T. Riboflavin / ultraibolya-a-indukált kollagén térhálósítás a keratoconus kezelésére. Am J Ophthalmol. 2003;135(5):620-627.