A mozgásszervi érintettség kezelése szisztémás szklerózisban

a mozgásszervi (MSK) fájdalom gyakori panasz a szisztémás szklerózisban (SSC) szenvedő betegeknél (az SSc betegek 40-80% – a között), és a legproblematikusabb a korai diffúz SSC-ben szenvedő betegeknél . Sajnos gyakorlatilag nincsenek szisztematikus vizsgálatok az okokról vagy az MSK részvételének kezeléséről az SSc – ben, és néhány kivételtől eltekintve nem végeztek kontrollált vizsgálatokat annak meghatározására, hogy melyek a legjobb stratégiák az MSK fájdalom és synovitis kezelésére SSc-ben szenvedő betegeknél.

az elmúlt évtizedekben számos keresztmetszeti vizsgálatról számoltak be, amelyek durva képet adnak arról, hogy a probléma mennyire kiterjedt. Richards beszámolt a betegek észleléséről: az SSC-betegek 79% – ánál merev ízületeket, 75% – ánál ízületi fájdalmat, 75% – ánál általános fáradtságot észleltek . Egy második vizsgálatban a kézügyesség 68-80% – ra , a fogóerő pedig 46-65% – ra csökkent a normálisakhoz képest, míg egy harmadik vizsgálatban a kézfunkció károsodása (a Cochin Kézfunkció skála alapján értékelve) magasabb volt, mint RA vagy OA esetén .

bár a fájdalom nem lokalizálható elég jól ahhoz, hogy egy adott anatómiai helynek tulajdonítsa, számos MSK fájdalom szindróma látható az SSc-ben:

1. íngyulladás

2. Rheumatoid arthritis

3. Polyarthritis (nem RA)

4. Fibromyalgia

5. Egyéb MSK szindrómák

az SSC

Tendonitisben észlelt MSK fájdalom szindrómák típusainak leírása::

bár az általános értelemben vett “íngyulladás “sok helyen fordul elő az SSc-ben, az egyedibb formát az” ín súrlódás dörzsöli ” kifejezés jellemzi.”Ezek a dörzsölések észrevétlenek maradhatnak a beteg számára, de gyakrabban a betegek tisztában vannak a fájdalommal ezen a területen, sőt felismerhetik a “kaparás” vagy “dörzsölés” érzését, amikor az ízület mozog . A súrlódó dörzsölés mögöttes patológiája az ínhüvelyek felszínén és az ín körül gyulladásos fibrinos lerakódásokkal függ össze. A leggyakrabban érintett területek a csukló tricepsz, extensor és flexor inak, patelláris inak, valamint a boka hátsó és elülső inak. Egyéb területek, ahol a dörzsölés megtalálható, a subscapularis, laterális trochanter és paraspinalis területek.

Rheumatoid arthritis::

ezek gyulladásos polyarthritisben szenvedő SSC személyek, akiknek RF és/vagy anti-ciklikus citrullinált peptid antitestjei (x-CCP ab) vannak az RA klinikai megjelenése mellett. Néhány ilyen betegnél eróziós, destruktív ízületi betegség alakul ki, és néhánynál reszorptív polyarthropathia alakul ki, amely hasonlít az arthritis mutilansra. Ezeknek a betegeknek a pontos prevalenciája a becslések szerint 5-10% között van az SSC betegség első 5 évében.

Polyarthritis (non-RA)::

ezek polyarthralagia/polyarthritisben szenvedő SSC személyek, akiknek nincs RF vagy anti-CCP antitestje, de még mindig vannak poliartritikus panaszai. Egyeseknél eróziós destruktív ízületi változások alakulhatnak ki (különösen a kezekben), míg kisebb számban reszorptív arthropathia és arthritis mutilans alakulhat ki .

Fibromyalgia::

a Fibromyalgia szindróma-nem betegség. Ez jellemzi, mint a myofascialis fájdalom szindróma, amely magában foglalja számos területen a test (3 4 kvadráns: felett és alatt a derék és a jobb és a bal a gerinc), valamint a 11 .számú 18 FMS pont. Bár kevés közzétett adat áll rendelkezésre az FMS prevalenciájáról az SS-ben , egy korábban közzétett adatkészlet post hoc elemzése, Malcarne (publikálatlan megfigyelések) azt mutatta, hogy a vizsgált 18,6 102 SSc-beteg 1990-es osztályozási kritériumainak megfelelt FMS (túlnyomórészt korai diffúz SSC-ben szenvedő betegek).

Egyéb MSK szindrómák::

ezek a különféle fájdalom szindrómák közé tartozik a carpalis alagút szindróma, de Quervain íngyulladása, trochanterikus és gluteus medius bursitis (laterális csípő), anserine bursitis (mediális térd), olecranon bursitis, epicondylitis (laterális több mint mediális) és rotator mandzsetta tendonitis, hogy csak néhányat említsünk.

a klinikán a betegség aktivitásának értékelésére használható eredmények mérése

klinikai intézkedések

a rendelkezésre álló szakirodalom az SSC izom-csontrendszeri érintettségének kimeneteléről és értékeléséről nem egységes . Azt gondolhatnánk, hogy a Rheumatoid arthritisben a válasz értékeléséhez használt hét alapvető ízületi gyulladás-intézkedés közvetlenül kölcsönözhető a polyarthritisben szenvedő SSc-betegek vizsgálatához. A hét közül azonban csak a funkcióértékelések validáltak az SSc-ben, az OMERACT szűrési kritériumok alkalmazásával. Ezek a validált funkcióértékelések magukban foglalják az Egészségértékelési kérdőív (Haq-DI) fogyatékossági indexét, a Cochin Kézfunkció skálát és a Kézmobilitás Sclerodermában (HAMIS) értékelést, amelyek mindegyike foglalkozik a funkcióval:

1. a 20 tételből álló, a betegek által önértékelt HAQ-DI a legszélesebb körben alkalmazott és jelentett intézkedés az Általános funkció értékelésére az SSc-ben. Ezenkívül a 20 kérdés közel fele a kéz funkciójára vonatkozik .

2. Cochin Kézfunkció skála: ez egy beteg önjelentési kérdőív, amely értékeli a kéz működését az SSc-ben (az 1.táblázat a teljes kérdőívet mutatja).

3. HAMIS: ez egy teljesítmény-alapú (képzett fizikai és/vagy foglalkozási terapeuta általában szükséges, bár a klinikai metrikusok vagy orvosok kiképezhetők az intézkedés elvégzésére) a beteg működésének értékelése . A műszer értékeli a kéz működését SSc betegeknél.

az érvényesítést félretéve, a másik hat RA alapváltozónak lehet némi haszna a fennmaradó hat RA alapmérés értékelésében, bár egyiket sem validálták az SSc-ben való felhasználásra: érzékeny ízületek száma és duzzadt ízületek száma (különösen 28 ízület), gyulladásindexek (ESR, CRP), a fájdalom 10 cm-es vizuális analóg skálája (VAS), a betegek globális ízületi aktivitásának 10 cm-es vizuális analóg skálája (VAS), valamint az orvosok globális ízületi aktivitásának 10 cm-es VAS skálája.

röntgenfelvételek

a sima Röntgenfilmek hasznosak lehetnek a beteg ízületi panaszainak csontpusztulási hajlandóságának értékelésében: például eróziós csontbetegség, reszorptív arthropathia és arthritis mutilans. A technika azonban nem jó a lágyszöveti betegségek felvételére.

ultrahang (MSUS) és mágneses rezonancia képalkotás (MRI)

ezeknek a képalkotó technikáknak az SSC-ben való alkalmazását támogató szakirodalom még gyerekcipőben jár; de már egyértelmű, hogy az egyik vagy mindkét képalkotó technika sokkal jobban felveszi a szinovitist, az íngyulladást, a tenosynovitist és más lágyszöveti betegségeket, mint az SSC klinikai vizsgálata . Az egyik vizsgálatban például a kiindulási MSUS tenosynovitist 8-ban (47 %) és synovitist 1-ben (6 %) azonosítottak az arthralgia panaszaira megvizsgált 17 SSc-beteg közül , és 6-ban (46 %) és 3-ban (23 %) a második MSUS-ra visszatérő 12 SSc-beteg közül. Ugyanebben a vizsgálatban mind a nyolc betegnél, akiket MRI-vel vizsgáltak, a nyolc közül nyolcban (100%), a nyolc beteg közül hétben (88 %) tenosynovitisben mutattak szinoviális gyulladást szinovitis formájában. A nyolc beteg közül ötben (63 %) csontödémát, a nyolc beteg közül hatban (75 %) eróziót észleltek.

még az MSUS-ról és az MRI-ről az SSC-arthritisben közzétett néhány tanulmány mellett is, amelyeket akár a kiindulási időpontban, akár az idő múlásával végeztek, ezek a képalkotó vizsgálatok valószínűleg sokkal részletesebben bemutatják az SSC MSK részvételét, amely ezen betegek klinikai kezelésének javítására alkalmazható.

a polyarthritisben szenvedő SSC betegek klinikai kezelésében alkalmazható legésszerűbb eredménymérők összefoglalása

1. a kiinduláskor vizsgálja meg a beteget. Fontolja meg az ujjak, a kezek és a csuklóízületek és különösen a környező lágy szövetek röntgenfelvételeit, ultrahang/MRI értékelését. Draw rheumatoid faktor, anti-CCP antitestek, ESR és CRP.

2. időszakos időkben értékelje:

   1. (a)

      ízületi érzékenység számít (28 ízület, mint RA-ban).

   2. (b)

      az ízületi duzzanat számít (28 ízület, mint RA-ban); vegye figyelembe azt is, hogy a kezek és az ujjak megvastagodott bőre megnehezítheti ezt az értékelést.

   3. (C)

      10 cm-es vizuális aktivitási skálák (VAS) a beteg fájdalmának felmérésére, a beteg 10 cm-es VAS-ja az ízületi gyulladás globális értékelésére, valamint az orvos 10 cm-es globális értékelése a beteg ízületi gyulladásának állapotáról.

   4. (d)

      a Cochin Kézfunkció Skála (1.táblázat) itt különösen hasznos a funkció mérésére, mivel a kézfunkcióra összpontosít, és arra, hogy ez a funkció hogyan változhat az idő múlásával. Betegből származik; kérdései könnyen érthetők és kevesebb, mint 5 perc alatt teljesíthetők. Ez azonban megzavarhatja a fibrotikus kapcsolódó ujj kontraktúrák, amelyek az SSc részét képezik.

   5. (e)

      kevésbé világos, hogy az ESR és a CRP hogyan változhat értelmes módon az SSC-arthritisben, de érdemes lehet követni az adott egyéneknél.

az egyes MSK szindrómák kezelése

Walker et al 117 SSC szakértőt kérdezett meg egy 3 részes internetes gyakorlatban arról, hogyan kezelnék a “gyulladásos polyarthritis” entitását az SSc-ben. A résztvevőknek nem volt írásos meghatározása a gyulladásos polyarthritisnek, és mint ilyen, a résztvevők saját kritériumaikat használhatták a diagnózis felállításához. 59 szakértő (az eredeti 43% – a 117) befejezte a felmérés mindhárom részét. A felmérésben a résztvevők által jelentett első vonalbeli kezelések 60% – ban metotrexátot, 30% – ban kortikoszteroidokat, 28% – ban hidroxiklorokint tartalmaztak. Ha a beteg nem javult eléggé a kezdeti kezelésekkel, a résztvevők 75% – a számolt be arról, hogy hozzáadnak egy második szert, míg 25% – uk arról számolt be, hogy egy második, más szerre vált. A résztvevők által választott második vonalbeli kezelések 54%-ban metotrexátot, 37% – ban kortikoszteroidokat, 31% – ban hidroxiklorokint, 20% – ban biológiai szereket (beleértve a TNF-gátlókat is ) tartalmaztak.

a kezelés második megközelítése (ábra. 1) javasolták, hogy a gyulladásos polyarthritisben szenvedő SSC-betegeket fenotípus szerint osztja fel azokra, akik jobban hasonlítanak:

javasolt algoritmus az SSC-arthritis kezelésére eróziós versus nem eróziós polyarthritis.

1. erozív polyarthritis, amely szeronegatív (rheumatoid faktor és ciklikus citrullinált peptid antitest teszt negatív), amely úgy néz ki, mint a destruktív RA, arthritis psoriatica és/vagy arthritis mutilans. Sok tekintetben reumatoidként kezelhetők, annak ellenére, hogy az SSC hatékonyságát nem állapították meg.

2. nem erozív polyarthritis (rheumatoid faktor és ciklikus citrullinált peptid antitest teszt negatív), amelyet lupus-szerű ízületi gyulladásként lehet kezelni.

ebben a sémában minden polyarthritist kezelni lehetett/kell nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel (a vesék és a gyomor-bél traktus által tolerált módon), alacsony dózisú kortikoszteroidokkal (kivéve a korai diffúz SSc-t, amelynél fokozott lehet a renális krízis kockázata, ha kortikoszteroidokkal bármilyen dózisban kezelik), helyi kortikoszteroid injekciókkal és kézterápiával az összehúzódott ízületek nyújtására, a mozgástartomány javítására, valamint a jövőbeni kontraktúrák és funkcionális fogyatékosság potenciálisan minimalizálására.

ami a poliartritikus fenotípusok kezelését illeti, szem előtt kell tartanunk, hogy a következő kezelési stratégiákat nem tudományosan tesztelték önmagában az SSc-ben, annak ellenére, hogy tudományosan hatásosnak találták őket RA-ban. Ezen a ponton kénytelenek vagyunk elfogadni a szakértői véleményt a következő ajánlásokhoz: az eróziós betegek (még akkor is, ha RF és/vagy anti-CCP negatívak) metotrexáttal (MTX) kezdhetők. Ha az MTX nem elég hatékony, leflunomid, hármas terápia vagy tumor nekrózis faktor inhibitor (tnfi) adható hozzá. Ha ezek a stratégiák kudarcot vallanak, akkor ésszerű lehet áttérni más biológiákra. Az ábrán felsorolt gyógyszerek az RA-ban nagyjából csontmegőrzőnek bizonyultak, és ez lehet az oka annak, hogy ezeket ebben a helyzetben használják. Ismét szem előtt kell tartanunk, hogy kevés tudomány van ezeknek az ágenseknek az SSC-ben történő alkalmazásában.

ugyanez a figyelmeztetés igaz a nem erozív lupus-szerű polyarthritis kezelésének tudományos alapjának hiányára az SSc-ben is. A lehetséges kezeléseket az ábra sorolja fel. 1. A nem eróziós útvonalon felsorolt gyógyszerek általában nem mutattak meggyőző bizonyítékot arra, hogy jelentős csontmegőrzők RA-ban. Ezeket fel lehet használni külön-külön vagy kombinációban, mivel gyakran a gyakorlatban.

szeropozitív Polyarthritis vagy RA (RF és anti-CCP antitest pozitív)

a szeropozitív RA (+ anti-CCP antitest) jelenléte az SSc-vel összefüggésben valódi átfedési szindrómára utal. Irányítását az RA kezelésére kidolgozott tudományos előírásoknak kell vezérelniük. Nem fogom tovább megvitatni ezt az entitást.

Fibromyalgia

amint azt a bevezetésben korábban megjegyeztük, az SSc-betegek körülbelül egyötödének fibromyalgia-szerű fájdalomzavara lehet A lefolyásuk egy pontján. Az egyik hasznos kezelési stratégia annak eldöntése, hogy ki és ki nem reagál a szteroidokra:

1. azok, akik jól reagálnak a prednizon kis dózisaira (napi 5-7, 5 mg vagy annál kevesebb) vagy más rövid hatású kortikoszteroidra ekvivalens dózisokban. Vigyázat: kerülje a prednizon alkalmazását olyan betegeknél, akiknek diffúz SSc-JE kevesebb, mint 5 éves SSc.

2. azok, akik nem reagálnak a prednizon kis dózisaira.

javaslataim itt az, hogy bemutassam a betegnek azt a koncepciót, hogy az SSc-betegek körülbelül 20% – ánál van ez a myofascialis fájdalom szindróma, az úgynevezett FMS, és hogy foglalkoznunk kell a fájdalommal és a fáradtsággal kapcsolatos aggodalmakkal, amelyek ezeket a betegeket sújtják, szinte különálló átfedő rendellenességként. Lényegében az FMS-t különálló entitásként kezelem az SSc nagyobb kontextusában. A beteget meg kell győződni arról, hogy amikor a fájdalom és a fáradtság érzék, általában nem az, hogy az SSc rosszabbodik—csak az, hogy az FMS fellángolt.

az SSc-vel kapcsolatos FMS-re vonatkozó kezelési elveim sok tapasztalt szakembernek azok, akik látják és kezelik az FMS-t. Én azonban gyakran alkalmaznak egy rövid próba (2-4 hét) alacsony dózisú prednizon annak megállapítására, hogy az FMS-szerű rendellenesség valóban gyulladásos folyamat, amely csak úgy néz ki, mint az FMS. Ha a beteg reagál, akkor megpróbálom meghosszabbítani a szteroidok használatának idejét, és megpróbálom a prednizont a legalacsonyabb hatásos dózisra szűkíteni. Függetlenül attól, hogy a beteg reagál-e vagy sem a szteroidokra, egyébként úgy kezelem őket, mintha nem gyulladásos alapon FMS lenne.

különböző lágyrész-érintettségek, beleértve az íngyulladást, a Tenosynovitist és a Bursitideket

az MSUS/MRI hasznos eszköznek tűnik az ízületeket és a lágy szöveteket érintő gyulladásos és szerkezeti rendellenességek jelenlétének kimutatására . Az SSC részét képező duzzadt és gyulladt lágy szövetek gyakran nyilvánvalóbbak és jobban meghatározhatók az MSUS / MRI által, mint a klinikai vizsgálat. Ha az egészségügyi szolgáltatónak bármilyen kérdése van arról, hogy a látszólag egyszerű lágy szövetek mennyire érintettek, akkor az MSUS és az MRI hasznos lehet a megfelelően kezelhető érintettségek bemutatásában. Az MSUS/MRI által feltárt lágyszöveti érintettségek közül sok ugyanolyan kezelhető, mint az Általános reumás betegségben szenvedő populációban: NSAID-ok, lágyszöveti szteroid injekciók, fizikai és foglalkozási terápia, sínezés stb.