Tétralogie de Fallot: Résultats à long terme Après une Réparation chirurgicale

Le taux de survie à 25 ans des patients subissant une réparation chirurgicale pour une tétralogie de Fallot (TOF), une forme de cardiopathie congénitale cyanotique, est de 94,5%, les réparations échelonnées et les opérations non valvulaires montrant un risque accru de mortalité précoce et des anomalies génétiques augmentant le risque à ≥6 ans après la chirurgie, selon une étude publiée dans JAMA Cardiology.

Pour cette étude de cohorte rétrospective, les chercheurs ont évalué les taux de survie à long terme des patients atteints de TOF après une réparation chirurgicale non transplantée en utilisant les données du registre de 1982 à 2014 du Consortium de soins Cardiaques Pédiatriques, du Réseau d’approvisionnement et de transplantation d’organes et de l’Indice national de mortalité.

Les principaux résultats de l’étude étaient les taux de survie pendant < 6 ans (tôt) et ≥6 ans (tard) de réparation post-chirurgicale pour la TOF, ainsi que les facteurs de risque liés à la chirurgie et aux patients qui ont affecté la survie.

Le taux de survie à 1 an après la réparation de la TOF dans la cohorte (N = 3283, 43,6% de femmes et 56,4% d’hommes) était de 98,6%, diminuant à 97,8% à 5 ans; 97,1% à 10 ans; 95,5% à 20 ans; et 94,5% à 25 ans, avec une augmentation précoce et abrupte du risque de mortalité culminant peu après la réparation, suivie d’une augmentation tardive et progressive du risque.

Des risques de mortalité accrus ont été observés au début de la phase postopératoire avec des opérations sans épargne valvulaire et une réparation échelonnée (rapport de risque, 3,76; IC à 95–, 1,53-9,91 et HR, 2,68; IC À 95%, respectivement 1,59-4,49).

Des anomalies génétiques ont été associées à un risque accru de mortalité dans les phases postopératoires précoces et tardives (HR, 3,64; IC à 95%, 2,05–6,47 et HR, 4,41; IC à 95%, 2,62–7,44, respectivement).

Les chercheurs de l’étude concluent: « La survie sans greffe à long terme au-delà des 6 premières années influenced est principalement influencée par la coexistence d’une maladie génétique associée. Au cours de la période de suivi de 25 ans, la plupart des décès étaient associés au diagnostic sous-jacent de TOF et médiés par des arythmies et une insuffisance cardiaque congestive. »