Fallotin tetralogia: Pitkäaikaistulokset kirurgisen korjauksen jälkeen

syanoottisen synnynnäisen sydänsairauden kaltaisen Fallotin tetralogian (TOF) kirurgisessa korjauksessa 25 vuoden elossaololuku on 94, 5%, ja vaiheittaiset korjaukset ja venttiiliä säästämättömät operaatiot osoittavat varhaisen kuolleisuuden riskin lisääntyneen, ja geneettiset poikkeavuudet lisäävät riskiä ≥6 vuoden kuluttua leikkauksesta Jama Cardiology-lehdessä julkaistun tutkimuksen mukaan.

tässä retrospektiivisessä kohorttitutkimuksessa tutkijat arvioivat TOF-potilaiden pitkän aikavälin elossaololukuja ei-siirrännäisen kirurgisen korjauksen jälkeen käyttämällä Pediatric Cardiac Care Consortiumin, The Organ Procurement and Transplantation Networkin ja National Death Indexin rekisteritietoja vuosilta 1982-2014.

ensisijaiset tutkimustulokset olivat elossaololuvut < 6 vuotta (aikaisessa vaiheessa) ja ≥6 vuotta (myöhäisessä vaiheessa) TOF: n leikkauksen jälkeisessä korjauksessa sekä leikkaukseen ja potilaaseen liittyvät riskitekijät, jotka vaikuttivat elossaoloon.

kohortissa (n=3283, 43, 6% naisia ja 56, 4% miehiä) yhden vuoden elossaololuku TOF: n korjautumisen jälkeen oli 98, 6%, mikä laski 97, 8%: iin 5 vuoden kohdalla, 97, 1%: iin 10 vuoden kohdalla, 95, 5%: iin 20 vuoden kohdalla ja 94, 5%: iin 25 vuoden kohdalla.

kuolleisuusriskin havaittiin lisääntyneen leikkauksen jälkeisessä varhaisessa vaiheessa, jossa ei käytetty venttiiliä säästäviä operaatioita ja vaiheittaista korjausta (riskisuhde 3 , 76; 95%: n luottamusväli, 1, 53–9, 91 ja HR, 2, 68; 95% CI, 1, 59–4, 49).

geneettisiin poikkeavuuksiin liittyi suurentunut kuolleisuusriski sekä leikkauksen aikaisessa että myöhäisessä vaiheessa (TR, 3, 64; 95%: n luottamusväli, 2, 05-6, 47 ja TR, 4, 41; 95%: n luottamusväli, 2, 62–7, 44).

tutkimuksen tutkijat päättelevät: ”Long-term transplant-free survival beyond the first 6 years… affected primarely by the coexistence of an associated genetic condition. 25 vuoden seurantajakson aikana suurin osa kuolemista liittyi taustalla olevaan TOF-diagnoosiin ja välittyi rytmihäiriöistä ja kongestiivisesta sydämen vajaatoiminnasta.”