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La degeneración marginal Terrien (DTM) se produce de forma bilateral pero asimétrica, con inicio generalmente en la mediana edad o más (consulte ¿Lo sabía? para más características de TMD).1 El diagnóstico se realiza por presentación clínica, que incluye adelgazamiento progresivo de la córnea periférica, típicamente observado por primera vez en los cuadrantes superiores, con opacidades estromales puntiagudas amarillentas finas.

No existe un enfoque ampliamente aceptado para el tratamiento de la DTM. Se han propuesto técnicas de queratoplastia lamelar, pero aún no han obtenido una amplia aceptación.2,3 No se esperaría que la queratoplastia penetrante tuviera una alta tasa de éxito debido a la naturaleza periférica de la patología.

El CXL se ha utilizado de forma segura y eficaz para aumentar la rigidez corneal en condiciones como el queratocono y la ectasia post-LASIK.4,5 También ha tenido éxito en el tratamiento de la fusión corneal.6 En esta aplicación, el mecanismo de acción propuesto es una mayor resistencia a la digestión enzimática en el estroma corneal como resultado de la CXL.7

Con esto en mente, Theo Seiler, MD, PhD, y yo tratamos a un paciente con DTM bilateral usando CXL en Zurich, Suiza, en un intento de detener e invertir la progresión del adelgazamiento y la fusión de la córnea y restaurar la agudeza visual del paciente.8 Este artículo resume nuestro tratamiento exitoso de ese paciente.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Un varón de 47 años fue referido a nosotros en 2008 con diagnóstico de DTM. El examen en la lámpara de hendidura y la topografía corneal de Scheimpflug proporcionaron confirmación de DTM bilateral en la periferia corneal superior.

En el ojo derecho del paciente, el valor medio de queratometría (K) en el centro de 3 mm fue de 44,40 D, y el valor máximo de K (Kmáx) fue de 53,00 D. En el ojo izquierdo, por el contrario, los valores medios de K y Kmáx fueron de 50,50 y 81,50 D, respectivamente. Los puntos corneales más delgados, determinados por las imágenes de Scheimpflug (Pentacam; Oculus Optikgeräte), eran de 464 µm de diámetro externo y 414 µm de diámetro externo. Con la corrección de lentes de contacto, la distancia BCVA fue de 20/40 OD y 20/63 OS. Tras la discusión con el paciente, se decidió realizar LCX en el ojo peor (izquierdo).

Debido a que la patología estaba en la periferia superior, el tratamiento con CXL se descentró en forma superior, con el área de radiación UV cubriendo el área de fusión y adelgazamiento. Se utilizó una esponja para proteger el limbo corneal. La irradiación excéntrica se aplicó según el protocolo Dresden9, con una fluidez de 5,4 J / cm2 y ajustes de 3 mW/cm2 durante 30 minutos. Después de la operación, se recetó ungüento de ofloxacina cada 2 horas durante las horas de vigilia hasta que se completara la reepitelización, seguido de una gota de esteroides dos veces al día durante 4 semanas.

1 año después de la CXL, los valores medios de K y Kmáx de SG disminuyeron a 49,00 y 76,60 D, respectivamente. A los 3 años de postoperatorio, estos valores fueron de 47,70 y 72,70 D, respectivamente. A los 5 años, el promedio de K se mantuvo estable en 47,60 D, pero el Kmáx disminuyó a 67,70 D. La Distancia AVCB fue de 20/50 a 1 año y de 20/32 a los 5 años postoperatorios. 1 año después de la CXL, el paciente pudo nuevamente usar una lente de contacto rígida en el ojo tratado. A los 5 años postoperatorios, en 2013, el punto corneal más delgado había aumentado de grosor a 450 µm.

Mientras tanto, en 2011, el ojo no tratado del paciente mostró una progresión significativa, con una media de K de 47,40 D y Kmáx de 59,00 D. La distancia BCVA con una lente de contacto fue de 20/63, y el grosor de la córnea en el punto más delgado fue de 380 µm. Basado en el éxito del tratamiento en su ojo izquierdo, se decidió realizar CXL en su ojo derecho, así.

El segundo tratamiento se realizó con los mismos parámetros de tratamiento utilizados en el ojo izquierdo del paciente. A 1 año de postoperatorio, los valores medios de K y Kmáx disminuyeron a 46,70 y 56,50 D, respectivamente, y el punto corneal más delgado aumentó en grosor a 424 µm. A los 2 años, estos valores eran de 45,70 y 55,40 D, respectivamente, y la distancia AVCB era de 20/50.

Hasta la fecha no se han observado complicaciones del tratamiento en ninguno de los ojos, y el paciente está satisfecho con su visión y su capacidad de usar lentes de contacto rígidas en ambos ojos durante aproximadamente 9 horas al día.

REVERSIÓN DEL ADELGAZAMIENTO

A nuestro leal saber y entender, este es el primer informe de interrupción clínica de la DTM, con un período de seguimiento de varios años. Este paciente con DTM bilateral progresivo, tratado con los parámetros originales del protocolo CXL de Dresden, mostró un aumento significativo de los valores de K y una marcada mejoría de la AVCB a distancia en ambos ojos. Más notable, quizás, es la reversión del adelgazamiento corneal en las áreas ectáticas periféricas de fusión que se observó después de los procedimientos de CXL en ambos ojos. Nuestra especulación es que la CXL causó esta reversión del adelgazamiento corneal.

Nuestra hipótesis para la explicación de este fenómeno es que el tratamiento causó un aumento de la resistencia a la digestión enzimática en el estroma corneal.7 La matriz extracelular en el estroma corneal se mantiene en homeostasis por un equilibrio entre la síntesis de colágeno y la catálisis de colágeno. Nuestra suposición es que el CXL detuvo la actividad catalítica, y que, como resultado, el equilibrio entre la síntesis y la catálisis del colágeno estromal se impulsó hacia la síntesis en los ojos del paciente.

CONCLUSIÓN

Aunque este informe incluye solo dos ojos en un paciente con DTM tratado con LCX, nos alientan los resultados prometedores. La CXL detuvo e invirtió la progresión de la fusión y el adelgazamiento de la córnea en este paciente con DTM bilateral, que experimentó una mejora de la agudeza visual y una renovada capacidad para usar lentes de contacto.

Con base en estos resultados clínicos limitados, y sujeto a una mayor experiencia y validación, proponemos que la LCX puede ser un método prometedor para evitar la queratoplastia y preservar y restaurar la estructura y función corneal en ojos con DTM. Incluso puede ofrecer una opción de tratamiento profiláctico que se puede usar al principio del curso de la enfermedad, cuando se confirma por primera vez el diagnóstico de TTM. n

1. Beauchamp GR. Degeneración corneal marginal de Terrien. J Estrabismo Oftalmológico Pediátrico. 1982;19:97-99.

2. Bi YL, Bock F, Zhou Q, Cursiefen C. Auto-cicatrización del epitelio corneal central después de queratoplastia lamelar criopreservada con glicerina en forma de anillo en la degeneración marginal de Terrien. Int J Ophthalmol. 2013;6:251-252.

3. Huang T, Wang Y, Ji J, Gao N, Chen J. Evaluación de diferentes tipos de queratoplastia lamelar para el tratamiento de la perforación corneal periférica. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2008;246:1123-1131.

4. Raiskup-Wolf F, Hoyer A, Spoerl E, Pillunat LE. Reticulación de colágeno con riboflavina y luz ultravioleta A en el queratocono: resultados a largo plazo. J Cataract Refract Surg. 2008; 34: 796-801.

5. Richoz O, Mavrakanas N, Pajic B, Hafezi F. Reticulación de colágeno corneal para ectasia después de LASIK y queratectomía fotorrefractiva: resultados a largo plazo. Oftalmología. 2013;120:1354-1359.

6. Schnitzler E, Spörl E, Seiler T. Irradiación de córnea con luz ultravioleta y administración de riboflavina como nuevo tratamiento para procesos corneales erosivos, resultados preliminares en cuatro pacientes . Klin Monbl Augenheilkd. 2000;217:190-193.

7. Spoerl E, Wollensak G, Seiler T. Aumento de la resistencia de la córnea reticulada contra la digestión enzimática. Curr Eye Res. 2004; 29: 35-40.

8. Hafezi F, Gatzioufas Z, Seiler TG, Seiler T. Reticulación de colágeno corneal para la degeneración marginal del Terrien. J Refract Surg. 2014; 30 (7): 498-500.

9. Wollensak G, Spoerl E, Seiler T. Reticulación de colágeno inducida por riboflavina/ultravioleta a para el tratamiento del queratocono. Am J Ophthalmol. 2003;135(5):620-627.