CRSTEurope

Terrien marginal degeneration (TMD) forekommer bilateralt, men asymmetrisk, med begyndelse normalt i middelalderen eller ældre (Se vidste du det? for flere egenskaber ved TMD).1 diagnose stilles ved klinisk præsentation, som inkluderer progressiv perifer hornhindefortynding, typisk først set i de overlegne kvadranter, med fine gulaktige punkterede stromale opaciteter.

der er ingen bredt accepteret tilgang til behandling af TMD. Lamellære keratoplastyteknikker er blevet foreslået, men har endnu ikke fået bred accept.2,3 penetrerende keratoplastik forventes ikke at have en høj succesrate på grund af patologiens perifere karakter.

CKSL er blevet anvendt sikkert og effektivt til at øge hornhindens stivhed under forhold som keratoconus og post-LASIK ectasia.4,5 Det har også været en succes i behandlingen af hornhindesmeltning.6 i denne ansøgning er den foreslåede virkningsmekanisme en øget modstand mod fordøjelsen i hornhindestroma som følge af CKSL.7

med dette i tankerne behandlede Theo Seiler, MD, PhD og jeg en patient med bilateral TMD i et forsøg på at standse og vende udviklingen af hornhindefortynding og smeltning og genoprette patientens synsstyrke.8 Denne artikel opsummerer vores vellykkede behandling af denne patient.

CASE præsentation

en 47-årig mand blev henvist til os i 2008 med en diagnose af TMD. Undersøgelse ved spaltelampen og Scheimpflug hornhindetopografi gav bekræftelse af bilateral TMD i den overlegne hornhindeperiferi.

i patientens højre øje var gennemsnitlig keratometri (K) – værdi i den centrale 3 mm 44,40 D, og maksimal K (Kmaks) var 53,00 D. i hans venstre øje var derimod gennemsnitlige k-og Kmaks-værdier henholdsvis 50,50 og 81,50 d. De tyndeste hornhindepunkter, som bestemt ved scheimpflug-billeddannelse (Pentacam; Oculus Optikger priste), var 464 liter OD og 414 liter OS. Med kontaktlinsekorrektion var afstanden BCVA 20/40 OD og 20/63 OS. Efter diskussion med patienten blev det besluttet at udføre CKSL i det værre (venstre) øje.

da patologien var i den overlegne periferi, blev CKSL-behandlingen decentreret overordnet, hvor området med UV-stråling dækkede området med smeltning og udtynding. En svamp blev brugt til at beskytte hornhindens limbus. Den ekscentriske bestråling blev anvendt i henhold til Dresden-protokollen,9 med fluens på 5,4 J/cm2 og indstillinger på 3 MVM/cm2 i 30 minutter. Postoperativt blev ofloksacin salve ordineret hver 2.time i vågne timer, indtil reepithelialisering var afsluttet, efterfulgt af et steroidfald to gange dagligt i 4 uger.

1 år efter CKL faldt de gennemsnitlige k-og Kmaks-værdier OS til henholdsvis 49,00 og 76,60 D. Ved 3 års postoperativ var disse værdier henholdsvis 47,70 og 72,70 d. Efter 5 år forblev den gennemsnitlige K stabil ved 47,60 D, men Kmaks faldt til 67,70 D. afstand BCVA var 20/50 efter 1 år og 20/32 efter 5 år postoperativ. 1 år efter CL var patienten igen i stand til at bære en stiv kontaktlinse i det behandlede øje. Efter 5 år postoperativt, i 2013, var det tyndeste hornhindepunkt steget i tykkelse til 450 liter.

i mellemtiden viste patientens ubehandlede øje i 2011 signifikant progression med en gennemsnitlig K på 47,40 D og Kmaks på 59,00 D. Afstand BCVA med en kontaktlinse var 20/63, og hornhindetykkelse på det tyndeste punkt var 380 liter. Baseret på succesen med behandlingen i hans venstre øje blev det besluttet at udføre CKL i hans højre øje også.

den anden behandling blev udført med de samme behandlingsparametre, der blev anvendt i patientens venstre øje. Ved 1 års postoperativ faldt gennemsnitlige k-og Kmaks-værdier til henholdsvis 46,70 og 56,50 D, og det tyndeste hornhindepunkt steg i tykkelse til 424 liter. Efter 2 år var disse værdier henholdsvis 45,70 og 55,40 D, og afstanden BCVA var 20/50.

ingen komplikationer af behandlingen er blevet observeret til dato i begge øjne, og patienten er tilfreds med hans syn og hans evne til at bære stive kontaktlinser i begge øjne i cirka 9 timer om dagen.

reversering af udtynding

efter vores bedste viden er dette den første rapport om TMD, der stoppes klinisk, med en opfølgningsperiode nu på flere år. Denne patient med bilateral progressiv TMD, behandlet med de originale Dresden-protokolparametre, viste signifikant øgede K-værdier og markant forbedring i afstand BCVA i begge øjne. Mere bemærkelsesværdigt er måske reverseringen af hornhindefortynding i de smeltende perifere ektatiske områder, der blev set efter CKSL-procedurerne i begge øjne. Vores spekulation er, at CL forårsagede denne vending af hornhindefortynding.

vores hypotese til forklaring af dette fænomen er, at behandlingen forårsagede en stigning i resistens over for fordøjelse i hornhindestroma.7 den ekstracellulære matrice i hornhindestroma holdes i homeostase ved en balance mellem kollagensyntese og kollagenkatalyse. Vores antagelse er, at CL stoppede den katalytiske aktivitet, og at balancen mellem syntese og katalyse af stromalkollagen blev skubbet mod syntese i patientens øjne.

konklusion

selvom denne rapport kun indeholder to øjne hos en patient med TMD behandlet med CKSL, opmuntres vi af de lovende resultater. Denne bilaterale TMD-patient, som derved oplevede forbedret synsstyrke og fornyet evne til at bære kontaktlinser.

baseret på disse begrænsede kliniske resultater og med forbehold for yderligere erfaring og validering foreslår vi, at CL kan være en lovende metode til at undgå keratoplastik og til at bevare og gendanne hornhindestruktur og funktion i øjne med TMD. Det kan endda tilbyde en profylaktisk behandlingsmulighed, der kan bruges tidligt i sygdomsforløbet, når diagnosen TMD først bekræftes. n

1. Beauchamp GR. Terriens marginale hornhindedegeneration. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1982;19:97-99.

2. Bi YL, Bock F, Chou, Cursiefen C. Central hornhindeepitel selvhelbredende efter ringformet glycerin-kryokonserveret lamellær keratoplastik i Terrien marginal degeneration. Int J Ophthalmol. 2013;6:251-252.

3. Evaluering af forskellige typer lamellær keratoplastik til behandling af perifer hornhindeperforering. Graefes Arch Clin Er Ophthalmol. 2008;246:1123-1131.

4. Raiskup-ulv F, Hoyer a, Spoerl E, Pillunat LE. Kollagen tværbinding med riboflavin og ultraviolet-et lys i keratoconus: langsigtede resultater. J Katarakt Bryder Surg. 2008; 34: 796-801.

5. Hornhinde kollagen tværbinding for ectasia efter LASIK og fotorefraktiv keratektomi: langsigtede resultater. Oftalmologi. 2013;120:1354-1359.

6. Bestråling af hornhinden med ultraviolet lys og riboflavin administration som en ny behandling for erosive hornhindeprocesser, foreløbige resultater hos fire patienter . Klin Monbl Augenheilkd. 2000;217:190-193.

7. Spoerl E, Vollensak G, Seiler T. øget resistens af tværbundet hornhinde mod fordøjelse. Curr Øje Res. 2004; 29: 35-40.

8. TG, Seiler T. Hornhindekollagen tværbinding til Terrien marginal degeneration. J Refract Surg. 2014;30 (7):498-500.

9. Til behandling af keratoconus. Am J Ophthalmol. 2003;135(5):620-627.