Tetralogie Fallota: dlouhodobé výsledky po chirurgické opravě

míra přežití 25 let u pacientů podstupujících chirurgickou opravu tetralogie Fallota (TOF), formy cyanotické vrozené srdeční choroby, je 94,5%, s postupnými opravami a operacemi šetřícími chlopně vykazujícími zvýšené riziko časné mortality a genetické abnormality zvyšující riziko ≥6 let po operaci, podle studie publikované v JAMA Cardiology.

pro tuto retrospektivní kohortovou studii vědci hodnotili dlouhodobou míru přežití pacientů s TOF po netransplantační chirurgické opravě pomocí údajů registru z let 1982-2014 z konsorcia pediatrické péče o srdce, sítě pro zadávání a transplantaci orgánů a národního indexu smrti.

výsledky primární studie byly míry přežití po <6 let (časné) a ≥6 let (pozdní) pooperační Oprava TOF a chirurgické a rizikové faktory spojené s pacientem, které ovlivnily přežití.

1letá míra přežití po opravě TOF v kohortě (N=3283, 43,6% žen a 56,4% mužů) byla 98,6%, po 5 letech se snížila na 97,8%; 97,1% po 10 letech; 95,5% po 20 letech; a 94,5% po 25 letech, s časným strmým zvýšením rizika úmrtnosti, které vyvrcholilo krátce po opravě, následované pozdním postupným zvyšováním rizika.

zvýšené riziko mortality bylo pozorováno v časné pooperační fázi s operacemi šetřícími chlopně a postupnou opravou (poměr rizik , 3,76; 95% CI, 1,53-9,91 a HR, 2,68; 95% CI, 1,59-4,49).

genetické abnormality byly spojeny se zvýšeným rizikem mortality v časné i pozdní pooperační fázi (HR, 3,64; 95% CI, 2,05-6,47 a HR, 4,41; 95% CI, 2,62–7,44).

vyšetřovatelé studie dospěli k závěru: „dlouhodobé přežití bez transplantace po prvních 6 letech … ovlivněno především koexistencí souvisejícího genetického stavu. Během 25letého období sledování byla většina úmrtí spojena se základní diagnózou TOF a zprostředkována arytmiemi a městnavým srdečním selháním.“