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Die Terrien Marginal Degeneration (TMD) tritt bilateral, aber asymmetrisch auf und tritt normalerweise im mittleren Alter oder älter auf (siehe Wussten Sie schon? für weitere Merkmale von TMD).1 Die Diagnose wird durch klinisches Erscheinungsbild gestellt, das eine fortschreitende periphere Hornhautverdünnung umfasst, die typischerweise zuerst in den oberen Quadranten mit feinen gelblichen punktförmigen Stromatrübungen auftritt.

Es gibt keinen allgemein akzeptierten Ansatz zur Behandlung von TMD. Lamellare Keratoplastietechniken wurden vorgeschlagen, haben aber noch keine breite Akzeptanz gefunden.2,3 Es ist nicht zu erwarten, dass die penetrierende Keratoplastik aufgrund der peripheren Natur der Pathologie eine hohe Erfolgsrate aufweist.

CXL wurde sicher und effektiv eingesetzt, um die Hornhautsteifigkeit bei Erkrankungen wie Keratokonus und Post-LASIK-Ektasie zu erhöhen.4,5 Es war auch erfolgreich bei der Behandlung von Hornhautschmelzen.6 In dieser Anmeldung ist der vorgeschlagene Wirkungsmechanismus eine erhöhte Resistenz gegen enzymatischen Aufschluss im Hornhautstroma infolge von CXL.7

In diesem Sinne behandelten Theo Seiler, MD, PhD, und ich einen Patienten mit bilateraler TMD mit CXL in Zürich, Schweiz, in dem Versuch, das Fortschreiten der Hornhautverdünnung und -schmelzung zu stoppen und umzukehren und die Sehschärfe des Patienten wiederherzustellen.8 Dieser Artikel fasst unsere erfolgreiche Behandlung dieses Patienten zusammen.

FALLVORSTELLUNG

Ein 47-jähriger Mann wurde 2008 mit der Diagnose TMD an uns überwiesen. Die Untersuchung an der Spaltlampe und die Scheimpflug-Hornhauttopographie bestätigten die bilaterale TMD in der oberen Hornhautperipherie.

Im rechten Auge des Patienten betrug der mittlere Keratometrie (K) -Wert im zentralen 3 mm 44,40 D und der maximale K (Kmax) 53,00 D. Im linken Auge dagegen betrug der mittlere K- und Kmax-Wert 50,50 bzw. 81,50 D. Die dünnsten Hornhautpunkte, bestimmt durch Scheimpflug Imaging (Pentacam; Oculus Optikgeräte), waren 464 µm OD und 414 µm OS. Bei Kontaktlinsenkorrektur betrug der Abstand BCVA 20/40 OD und 20/63 OS. Nach Rücksprache mit dem Patienten wurde beschlossen, CXL am rechten (linken) Auge durchzuführen.

Da sich die Pathologie in der oberen Peripherie befand, wurde die CXL-Behandlung überlegen dezentriert, wobei der Bereich der UV-Strahlung den Bereich des Schmelzens und Verdünnens abdeckte. Ein Schwamm wurde verwendet, um den Hornhautlimbus zu schützen. Die exzentrische Bestrahlung erfolgte nach dem Dresdner Protokoll 9 mit einer Fluenz von 5,4 J/cm 2 und einer Leistung von 3 mW/cm 2 für 30 Minuten. Postoperativ wurde Ofloxacin-Salbe alle 2 Stunden während der wachen Stunden verschrieben, bis die Reepithelialisierung abgeschlossen war, gefolgt von einem Steroidtropfen zweimal täglich für 4 Wochen.

1 Jahr nach CXL sanken die mittleren K- und Kmax-Werte auf 49,00 bzw. 76,60 D. Nach 3 Jahren postoperativ waren diese Werte 47,70 bzw. 72,70 D. Nach 5 Jahren blieb das mittlere K stabil bei 47,60 D, aber das Kmax sank auf 67,70 D. Die BCVA betrug 20/50 nach 1 Jahr und 20/32 nach 5 Jahren postoperativ. 1 Jahr nach der CXL konnte der Patient wieder eine starre Kontaktlinse im behandelten Auge tragen. Vor 5 Jahren, im Jahr 2013, war der dünnste Hornhautpunkt auf 450 µm dick geworden.

In der Zwischenzeit zeigte das unbehandelte Auge des Patienten bis 2011 eine signifikante Progression mit einem mittleren K von 47,40 D und Kmax von 59,00 D. Der Abstand BCVA mit einer Kontaktlinse betrug 20/63 und die Hornhautdicke an der dünnsten Stelle betrug 380 µm. Aufgrund des Erfolgs der Behandlung auf seinem linken Auge wurde beschlossen, CXL auch auf seinem rechten Auge durchzuführen.

Die zweite Behandlung wurde mit den gleichen Behandlungsparametern durchgeführt, die am linken Auge des Patienten verwendet wurden. Nach 1 Jahr postoperativ verringerten sich die mittleren K- und Kmax-Werte auf 46,70 bzw. 56,50 D, und der dünnste Hornhautpunkt nahm an Dicke auf 424 µm zu. Nach 2 Jahren waren diese Werte 45,70 bzw. 55,40 D und die BCVA betrug 20/50.

Bisher wurden bei beiden Augen keine Komplikationen der Behandlung beobachtet, und der Patient ist mit seinem Sehvermögen und seiner Fähigkeit, starre Kontaktlinsen in beiden Augen etwa 9 Stunden am Tag zu tragen, zufrieden.

UMKEHRUNG DER AUSDÜNNUNG

Nach unserem besten Wissen ist dies der erste Bericht über eine klinisch gestoppte TMD mit einer Nachbeobachtungszeit von mehreren Jahren. Dieser Patient mit bilateraler progressiver TMD, der mit den ursprünglichen CXL Dresden-Protokollparametern behandelt wurde, zeigte signifikant erhöhte K-Werte und eine deutliche Verbesserung der BCVA-Entfernung in beiden Augen. Bemerkenswerter ist vielleicht die Umkehrung der Hornhautverdünnung in den schmelzenden peripheren ektatischen Bereichen, die nach den CXL-Eingriffen in beiden Augen beobachtet wurde. Unsere Spekulation ist, dass CXL diese Umkehrung der Hornhautverdünnung verursacht hat.

Unsere Hypothese zur Erklärung dieses Phänomens ist, dass die Behandlung eine Zunahme der Resistenz gegen enzymatische Verdauung im Hornhautstroma verursachte.7 Die extrazelluläre Matrix im Hornhautstroma wird durch ein Gleichgewicht zwischen Kollagensynthese und Kollagenkatalyse in Homöostase gehalten. Unsere Annahme ist, dass CXL die katalytische Aktivität gestoppt hat und dass infolgedessen das Gleichgewicht zwischen Synthese und Katalyse von Stroma-Kollagen in Richtung Synthese in den Augen des Patienten geschoben wurde.

SCHLUSSFOLGERUNG

Obwohl dieser Bericht nur zwei Augen bei einem mit CXL behandelten Patienten mit TMD enthält, sind wir von den vielversprechenden Ergebnissen ermutigt. CXL stoppte und kehrte das Fortschreiten des Schmelzens und Verdünnens der Hornhaut bei diesem bilateralen TMD-Patienten um, der dadurch eine verbesserte Sehschärfe und eine erneute Fähigkeit zum Tragen von Kontaktlinsen erlebte.

Basierend auf diesen begrenzten klinischen Ergebnissen und vorbehaltlich weiterer Erfahrungen und Validierung schlagen wir vor, dass CXL eine vielversprechende Methode zur Vermeidung von Keratoplastik und zur Erhaltung und Wiederherstellung der Hornhautstruktur und -funktion in Augen mit TMD. Es kann sogar eine prophylaktische Behandlungsoption bieten, die früh im Krankheitsverlauf eingesetzt werden kann, wenn die Diagnose einer TMD zum ersten Mal bestätigt wird. n

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